Zusammenfassung
Einleitung:
Eine fetale Megacystis (Inzidenz 1:1 500) kann bereits im ersten Trimenon Ausdruck
einer angeborenen Fehlbildung sein. Häufig sind Urethralklappen bei männlichen Feten
ursächlich verantwortlich, sehr viel seltener eine Urethralatresie. Als weitere Differenzialdiagnose
ist das „prune-belly-Syndrom“ abzugrenzen, schwieriger pränatal zu klassifizieren
ist das seltene Megacystis-Microcolon intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS),
das im Vergleich zu den Urethralklappen jedoch eine infauste Prognose hat.
Fallbericht:
Berichtet wird von einer 28j IG/0P, bei deren Feten ultrasonografisch in der 26+4
SSW erstmalig eine Megacystis von 48 mm Durchmesser und eine beidseitige Hydronephrose
festgestellt wurde. Der weibliche Fet war von einer normalen Fruchtwassermenge umgeben,
die sich im weiteren Verlauf zum Polyhydramnion änderte. Die serielle Punktion der
Harnblase ergab neben einem normalen Karyotyp keine Einschränkung der Nieren-Konzentrationsfähigkeit
und des Eiweißverlustes. Bei immenser Zunahme des Abdomenumfanges aufgrund der 100 mm
großen Harnblase wurde die Sectio caesarea in der 36+0SSW durchgeführt. Die Harnblase
ließ sich post partum leicht sondieren, allerdings war eine Ernährung nicht möglich,
sodass nach radiologischen Untersuchungen die Diagnose eines MMIHSs gestellt wurde.
Schlussfolgerung:
Bei ultrasonografisch gesehener fetaler Megacystis sollte, gerade in Kombination mit
einem Polyhydramnion und einem weiblichen Feten, an das seltene letal verlaufene Megacystis-Microcolon
intestinale Hypoperistaltik-Syndrom gedacht werden.
Abstract
Introduction:
Foetal megacystis (incidence 1:1 500) occurring in the first trimester may already
be a sign of congenital malformation. Often, urethral valves are causally responsible
in male foetuses far more frequently than urethral atresia. As a further differential
diagnosis, the “prune-belly syndrome” needs to be distinguished. Far more difficult
to classify prenatally is the rare MMIHS which, in contrast to the diagnosis of urethral
valves, is associated with an unfavourable prognosis.
Case report:
This is a report on a 28-year-old IG/0P, whose foetus of 26+4 gestational weeks was
found on ultrasonography for the first time to have a megacystis of 48 mm diameter
and bilateral hydronephrosis. The female foetus was surrounded by a normal amount
of amniotic fluid which, during the further course of the pregnancy, developed into
polyhydramnios. The serial puncture of the urinary bladder showed a normal karyotype
and no impairment of the renal concentrating capacity or of protein loss. By reason
of an immense enlargement of the abdomen due to the 100 mm large urinary bladder,
a Caesarean section was conducted at 36+0 gestational weeks. A catheter could be inserted
into the urinary bladder postpartum easily. However, nourishment was not possible
and after radiological examination, MMIHS was diagnosed.
Conclusion:
In the case of a foetal megacystis detected by ultrasonography, especially associated
with polyhydramnios and female gender, the rare MMIHS, which is infaust, should be
taken into consideration.
Schlüsselwörter
Megacystis - Microcolon - Hypoperistalsis - Polyhydramnion
Key words
megacystis - microcolon - hypoperistalsis - polyhydranios
