Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217(01): 35-37
DOI: 10.1055/s-0032-1333255
Kasuistik
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Megacystis-Microcolon intestinales Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS) als seltene Differenzialdiagnose bei fetaler Megacystis im Ultraschall

Megacystis-Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome (MMIHS) as a Rare Differential Diagnosis of Foetal Megacystis on Ultrasonography
L. Hellmeyer
1   Klinik für Gyn. u. Geburtsmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
,
K. Herz
2   Asklepios Proresearch, Hamburg St. Georg
,
S. Maslovar
1   Klinik für Gyn. u. Geburtsmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
,
B. Liedke
2   Asklepios Proresearch, Hamburg St. Georg
,
R. Laux
2   Asklepios Proresearch, Hamburg St. Georg
,
B. J. Hackelöer
1   Klinik für Gyn. u. Geburtsmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
3   Klinik für Neonatologie, Asklepios-Klinik Hamburg-Barmbek
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

eingereicht 12 March 2013

angenommen nach Überarbeitung 14 December 2012

Publication Date:
25 February 2013 (online)

Zusammenfassung

Einleitung:

Eine fetale Megacystis (Inzidenz 1:1 500) kann bereits im ersten Trimenon Ausdruck einer angeborenen Fehlbildung sein. Häufig sind Urethralklappen bei männlichen Feten ursächlich verantwortlich, sehr viel seltener eine Urethralatresie. Als weitere Differenzialdiagnose ist das „prune-belly-Syndrom“ abzugrenzen, schwieriger pränatal zu klassifizieren ist das seltene Megacystis-Microcolon intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS), das im Vergleich zu den Urethralklappen jedoch eine infauste Prognose hat.

Fallbericht:

Berichtet wird von einer 28j IG/0P, bei deren Feten ultrasonografisch in der 26+4 SSW erstmalig eine Megacystis von 48 mm Durchmesser und eine beidseitige Hydronephrose festgestellt wurde. Der weibliche Fet war von einer normalen Fruchtwassermenge umgeben, die sich im weiteren Verlauf zum Polyhydram­nion änderte. Die serielle Punktion der Harnblase ergab neben einem normalen Karyotyp keine Einschränkung der Nieren-Konzentrationsfähigkeit und des Eiweißverlustes. Bei immenser Zunahme des Abdomenumfanges aufgrund der 100 mm großen Harnblase wurde die Sectio caesarea in der 36+0SSW durchgeführt. Die Harnblase ließ sich post partum leicht sondieren, allerdings war eine Ernährung nicht möglich, sodass nach radiologischen Untersuchungen die Diagnose eines MMIHSs gestellt wurde.

Schlussfolgerung:

Bei ultrasonografisch gesehener fetaler Megacystis sollte, gerade in Kombination mit einem Polyhydramnion und einem weiblichen Feten, an das seltene letal verlaufene Megacystis-Microcolon intestinale Hypoperistaltik-Syndrom gedacht werden.

Abstract

Introduction:

Foetal megacystis (incidence 1:1 500) occurring in the first trimester may already be a sign of congenital malformation. Often, urethral valves are causally responsible in male foetuses far more frequently than urethral atresia. As a further differential diagnosis, the “prune-belly syndrome” needs to be distinguished. Far more difficult to classify prenatally is the rare MMIHS which, in contrast to the diagnosis of urethral valves, is associated with an unfavourable prognosis.

Case report:

This is a report on a 28-year-old IG/0P, whose foetus of 26+4 gestational weeks was found on ultrasonography for the first time to have a megacystis of 48 mm diameter and bilateral hydronephrosis. The female foetus was surrounded by a normal amount of amniotic fluid which, during the further course of the pregnancy, developed into polyhydramnios. The serial puncture of the urinary bladder showed a normal karyotype and no impairment of the renal concentrating capacity or of protein loss. By reason of an immense enlargement of the abdomen due to the 100 mm large urinary bladder, a Caesarean section was conducted at 36+0 gestational weeks. A catheter could be inserted into the urinary bladder postpartum easily. However, nourishment was not possible and after radiological examination, MMIHS was diagnosed.

Conclusion:

In the case of a foetal megacystis detected by ultrasonography, especially associated with polyhydramnios and female gender, the rare MMIHS, which is infaust, should be taken into consideration.

 
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