Persistierende Dysphonie als Erstsymptom einer Amyloidose

Anamnese/Krankheitsbild

Patientin 1

Eine 60-jährige Patientin stellte sich wegen seit 16 Jahren bestehender progredienter Dysphonie in der Abteilung für Phoniatrie vor. Als Verkäuferin bestand eine berufliche Stimmbelastung. Bei Erstvorstellung klang die Stimme extrem rau mit gepressten Stimmeinsätzen und massiver Sprechanstrengung. Es lag ein gemischter Atemtyp vor. In der laryngostroboskopischen Untersuchung fand sich eine glatt begrenzte, blaugräulich-gelbliche Schleimhautvorwölbung im Sinus Morgagnii links (Pfeil), die auf die vorderen 2/3 der linken Stimmlippe drückte und ferner eine blaugräulich-gelbliche Gewebevermehrung auf der linksseitigen laryngeale Epiglottis (*) ([Abb. 1]). Beide Stimmlippen waren reizlos, seitengleich mobil und zeigten mikrostroboskopisch Zeichen einer Hyperfunktion. Im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie erfolgte eine Exzision der Raumforderung. Histologisch zeigte sich das typische Bild einer Amyloidose mit subepithelial gelegenen, amorphen, Kongo-positiven (linke Bildhälfte) Ablagerungen mit typischem grün-gelbem Dichroismus (rechte Bildhälfte, [Abb. 2]). Eine generalisierte Amyloidose wurde internistischerseits ausgeschlossen, sodass von einer isolierten laryngealen Amyloidose ausgegangen werden konnte. 12 Wochen postoperativ fand sich ein regelhafter Lokalbefund ([Abb. 3]). Es wurde eine Stimmtherapie zum Abbau der sekundären Hyperfunk­tion empfohlen.

Abb. 1 Hier ist der laryngoskopische Befund einer 60-jährigen Frau abgebildet. Es finden sich blaugräulich-gelbliche Amyloidablagerungen supraglottisch im Sinus Morgagnii (Pfeil), die auf die vorderen 2/3 der linken Stimmlippe drücken und somit als ursächlich für die bestehende Dysphonie anzusehen waren. Ferner fanden sich Amyloidablagerungen in der laryngealen Epiglottis linksseitig (*).

Abb. 2 Die histologische Aufarbeitung zeigte das typische Bild einer Amyloidose: Subepithelial gelegene, amorphe, Kongo-positive Ablagerungen (linke Bildhälfte) mit typischem grün-gelbem Dichroismus (rechte Bildhälfte).

Abb. 3 Bei der Kontrolle 12 Wochen postoperativ fanden sich reizlose Schleimhautverhältnisse. Mi­krostroboskopisch sind reguläre Feinschwingungen nachweisbar.

Patientin 2

Der nächste Fall schildert eine 51-jährige Erzieherin, die sich erstmalig 2007 wegen Dysphonie und Halssensationen vorstellte. Als Nebendiagnosen war ferner eine essentielle Thrombozythämie bekannt. Bei der Untersuchung war die Stimme rau mit gepressten Stimmeinsätzen. Lupenlaryngoskopisch zeigten sich bei uneingeschränkter Stimmlippenmotilität subglottisch gelegene schollig-gelbliche Beläge ([Abb. 4]). Stroboskopisch ließen sich asymmetrische Randkantenverschiebungen mit reduzierter Amplitude nachweisen. Unter der Verdachtsdiagnose einer subglottischen Laryngitis wurde zunächst eine Therapie mit Pantozol, Doxycyclin sowie Decortin H über 10 Tage ohne Befundbesserung durchgeführt, sodass im Anschluss eine Mikrolaryngoskopie und Teilentfernung des Befundes der rechten Stimmlippe erfolgte. Histologisch ergab sich der Nachweis einer Amyloidose mit typischem Erscheinungsbild. Auch in diesem Fall konnte eine systemische Amyloidose ausgeschlossen werden. 20 Therapieeinheiten Logopädie führten zu einer deutlichen Verbesserung der Stimmqualität. Der Larynxbefund bzw. die gute Stimmqualität blieben bis zur letzten Kontrolluntersuchung Ende 2012 konstant.

Abb. 4 Ein 51 jährige Patientin klagte über Dysphonie. In der indirekten Laryngoskopie fand sich linksbetont eine subglottische schollige gelblich-graue Amyloidablagerung, die das Lumen cirkulär einengte. Die Stimmlippenmotilität war nicht beeinträchtigt, die Feinschwingungen mikrostroboskopisch jedoch etwas irregulär.