Angeborene Störungen der Lungen und Atemwege – Übersicht der Krankheitsfälle der Kinderklinik Erlangen aus den Jahren 2000 bis 2011^[*]

Zusammenfassung

Hintergrund: Kongenitale Lungenfehlbildungen sind selten, können aber die vitalen Funktionen der Betroffenen stark beeinträchtigen. Mit Hilfe der in den letzten Jahrzehnten zunehmenden diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten können diese Erkrankungen jedoch immer früher festgestellt und erfolgreich behandelt werden. Der folgende Artikel gibt einen Überblick über die in der Kinderklinik Erlangen aufgetretenen Fälle an Lungenfehlbildungen in den Jahren 2000 bis 2011, über assoziierte Missbildungen sowie über diagnostische und therapeutische Maßnahmen. Methode: Die Analyse erfolgte retrospektiv mit Hilfe der Krankenakten der Patienten. Grundlage waren Daten von Kindern, die in dem Zeitraum vom 1.1. 2000 bis 15. 4. 2011 an der Kinderklinik Erlangen stationär bzw. teilstationär aufgrund einer Lungen- bzw. Atemwegsfehlbildung therapiert wurden. Ausgehend von den jeweiligen ICD-Codierungen wurden zunächst Namenslisten der Patienten erstellt und anschließend deren Daten ausgewertet und mit Literaturangaben verglichen. Ergebnisse: In dem Zeitraum vom 1.1.2000 bis 15. 4. 2011 wurden 121 Kinder aufgrund einer angeborenen Lungen- bzw. Atemwegsfehlbildung in Erlangen diagnostiziert und therapiert. 68,6 % (n = 83) der Kinder waren männlich und 31,45 % (n = 38) weiblich. Bei fast allen Patienten waren die Anomalien mit weiteren Fehlbildungen, wie angeborenen Herzfehlern, assoziiert. 28 der 121 beschriebenen Kinder litten an mehr als einer kongenitalen Lungenfehlbildung. In Bezug auf die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen entsprach das Vorgehen der Erlanger Pädiater weitestgehend den in der Literatur empfohlenen Interventionen. Praktische Schlussfolgerungen: Die für diese Arbeit durchgeführte Analyse der Krankenakten zeigt die Wichtigkeit einer frühzeitigen Diagnosestellung und Therapie bei angeborenen Lungen- bzw. Atemwegsfehlbildungen. Durch eine interdisziplinäre klinische Zusammenarbeit konnte vielen der Patienten geholfen werden, sodass diese Kinder oft gute Chancen auf ein späteres normales Leben besitzen.

Abstract

Background: Congenital malformations of the lungs are rare, but might limit the quality of life of the patient. With the increased possibilities of diagnostic and therapeutic procedures during the last decades, these diseases can be recognised and successfully treated earlier than before. The aim of this article is to give an overview about the congenital malformations of the lungs in children who have been treated at the Kinderklinik Erlangen during the years 2000 and 2011. Clinical symptoms of the disease and associated malformations, diagnostic and therapeutic procedures were discussed. Methods: The analysis was done retrospectively (January 1^st 2000–April 15^th 2011) on the basis of the patients records. Patients who had been treated only at the outpatient clinic were not considered. All patients’ data were listed according to the ICD code. Results: 121 children were treated because of a congenital malformation of the lungs in the years between 2000 and 2011 in Erlangen. 68.6 % (n = 83) were males and 31.45 % (n = 38) were females. Nearly all of the malformations of the lungs were associated with other abnormalities. Most of the children also suffered from at least one cardiac defect. 28 of the 121 children had more than one malformation of the lungs. The diagnostic and therapeutic interventions correlated with the published recommendations. Conclusions: The analysis of the patients’ data used in this study indicate the importance of the early diagnosis and treatment. The cooperation of different medical disciplines is mandatory for a good outcome of those children.

^* Das Manuskript stellt Ergebnisse eines Promotionsvorhabens aus der Kinderklinik Erlangen der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. Wolfgang Rascher) vor.

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