Z Gastroenterol 2013; 51 - A40
DOI: 10.1055/s-0033-1347415

Extraintestinaler Morbus Whipple mit negativer PAS-Färbung im Dünndarm – ein Fallbericht

P Ordubadi 1, C Müller 2, S Stavjanik 1, A Tischer 1, S Szaal 1, M Gschwantler 1
  • 1Wilhelminenspital, 4. Medizinische Abteilung, Wien, Austria
  • 2Medizinische Universität Wien, Universitätsklinik für Innere Medizin III, Wien, Austria

Einleitung: Der Morbus Whipple ist eine sehr seltene Multisystem-Erkrankung, die durch das Bakterium Tropheryma whipplei verursacht wird. Das klinische Erscheinungsbild ist vielgestaltig. Neben einem intestinalen Befall können zahlreiche extraintestinale Organe betroffen sein. Der erste diagnostische Schritt – auch bei extraintestinalem Befall – besteht in der Entnahme von Dünndarmbiopsien, die nach PAS-Färbung beurteilt werden. Wir berichten über eine Patientin mit vergrößerten abdominalen Lymphknoten, bei welcher die PAS-Färbung im Dünndarm negativ war und die Diagnose lediglich mittels positiver PCR aus Dünndarmbiopsien bzw. histologisch aus den Lymphknoten gestellt werden konnte.

Fallbericht: Im Mai 2012 wurde eine 71-jährige Patientin wegen seit einem Jahr bestehenden abdominalen Schmerzen, intermittierendem Fieber, Müdigkeit, Arthralgien und vergrößerten abdominalen Lymphknoten aufgenommen. Im Routinelabor zeigten sich erhöhte Entzündungsparameter, eine Thrombozytopenie, eine normozytäre Anämie und eine Hypalbuminämie. Eine Gastroskopie ergab einen makroskopisch unauffälligen Befund, auch die PAS-Färbung von Dünndarmbiopsien war negativ. Eine zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführte PCR auf Tropheryma whipplei aus Dünndarmbiopsien war positiv.

Im Rahmen einer Minilaparotomie wurde einer der vergrößerten Lymphknoten entnommen. Histologisch zeigte sich eine massive Infiltration mit PAS-positiven Makrophagen, eine PCR auf Tropheryma whipplei war positiv. Somit wurde die Diagnose Morbus Whipple gestellt und die Patientin erhielt Ceftriaxon parenteral über zwei Wochen; anschließend wurde eine perorale Therapie mit Trimethoprim/Sulfametrol über ein Jahr eingeleitet. Es kam zu einer raschen klinischen Besserung. Sieben Monate nach Therapiebeginn konnte mittels CT eine Normalisierung der ehemals vergrößerten abdominalen Lymphknoten dokumentiert werden.

Diskussion: In seltenen Fällen kann bei extraintestinalem Morbus Whipple die PAS-Färbung von Dünndarmbiopsien negativ sein. Zum sicheren Ausschluss bzw. Nachweis eines Morbus Whipple sollte deshalb bei klinischem Verdacht in diesen Fällen eine PCR auf Tropheryma wipplei aus Biopsien des Dünndarms und der betroffenen extraintestinalen Organe durchgeführt werden.