Zusammenfassung
Anamnese: Eine 17-jährige Schülerin stellte sich nach Krampfanfall mit motorischen Entäußerungen
und Enuresis in der Notaufnahme vor. Es handelte sich um das zweite Ereignis dieser
Art innerhalb von 3 Wochen.
Untersuchungen: Das Aufnahme-EKG zeigte eine Sinusbradykardie bei 45/min; zudem fiel eine Repolarisation
mit doppelgipfligen T-Wellen in mehreren Ableitungen auf. Die weiterführende kardiologische
Abklärung ergab keinen wegweisenden Befund.
Therapie und Verlauf: Bei V. a. arrhythmogene Synkope (Brady- oder Tachykardie) erfolgten die Implantation
eines Loop-Recorders (ILR) und eine Betablocker-Therapie. Etwa ein Jahr nach dem Indexereignis
wurde die Schülerin nach erneutem Krampfanfall vom Rettungsdienst in die Notaufnahme
gebracht. Im Speicher des ILR fand sich eine Torsade-de-pointes-Tachykardie, die nach
1 min 24 s spontan terminierte. Daraufhin wurde aus sekundärprophylaktischer Indikation
unter gesteigerter Betablocker-Therapie ein 2-Kammer-ICD implantiert. Eine Genanalyse
auf LQT-Syndrom (LQTS) fiel hinsichtlich der häufigsten bekannten Genloci negativ
aus. Über bislang 6 Monate ist die Patientin rezidivfrei geblieben.
Folgerung: Eine arrhythmogene Synkope kann klinisch unter dem Bild eines Krampfanfalls in Erscheinung
treten („konvulsive“ Synkope). Bei der differenzialdiagnostischen Abklärung liefert
das 12-Kanal-EKG in der Basisdiagnostik wichtige Hinweise, sowohl zu Störungen der
Erregungsausbreitung als auch -rückbildung. Bei klinischem Verdacht auf eine arrhythmogene
Ursache, aber fehlender oder nicht beweisender EKG-Dokumentation bietet sich zur Diagnosesicherung
die Implantation eines ILR an. Beim LQTS sind multiple Gen-Mutationen bekannt, die
jedoch nur einen Teil der LQTS belegen.
Abstract
History: A 17-year-old female student presented in our emergency room after a seizure with
motoric fits and enuresis. It was the second event of this kind within 3 weeks.
Investigations: The resting ECG on admission showed sinus bradycardia at 45 bpm and a remarkable
repolarisation with notched or bifurcated T waves in several leads. Further clinical
investigations were unremarkable.
Treatment and course: As an arrhythmogenic syncope (bradycardia or tachycardia related) was presumed, beta-blocker
therapy was initiated and an implantable loop recorder (ILR) was inserted. Approximately
one year after the index event, the student was brought to the emergency room by ambulance
after another seizure. Interrogation of the ILR revealed torsade de pointes tachycardia
with spontaneous termination after 1 min and 24 s. A dual-chamber ICD for secondary
prophylaxis of sudden cardiac death was therefore implanted and the dose of beta-blocker
was increased. Genetic analysis for long-QT-syndrome (LQTS) was negative with regards
to the most frequent known gene loci. For 6 months the patient has been free of symptoms.
Conclusion: Arrhythmogenic syncopes can clinically resemble epileptic seizures („convulsive syncope”).
During basic work-up of syncope, the 12 lead ECG may provide valuable clues indicating
an arrhythmogenic cause of syncope, showing excitation as well as repolarisation abnormalities.
If an arrhythmogenic cause of syncope is suspected but ECG documentation as a proof
of diagnosis is missing, implantation of an ILR can be useful. In LQTS, multiple gene
mutations are known but cover only a fraction of clinical LQTS.
Schlüsselwörter
Long-QT-Syndrom - konvulsive Synkope - implantierbarer Loop-Rekorder - Synkopen-Abklärung
- Synkopen-Differenzial-
diagnose
Keywords
long-QT syndrome - convulsive syncope - implantable loop recorder - syncope: investigations
- syncope: differential diagnosis
