Stereotaktische Radiochirurgie bei Kindern mit Hypothalamushamartomen

Zielstellung: Niedrig dosierte Radiochirurgie (RS) epileptischer Foci kann epileptogene Aktivität unterdrücken. Dieser Effekt kann im Rahmen der radiochirurgischen Behandlung tumorassoziierter oder idiopathischer Epilepsie ausgenutzt werden. In dieser Gruppe wurden Hypothalamushamartome (HH) behandelt, die sehr seltene, nicht-neoplastische Tumoren bei Kindern sind und oft mit Pubertas praecox und gelastischer Epilepsie einhergehen. Bei MR-Untersuchungen stellen sich HH in Kontrastmittel-gewichteten T1-Aufnahmen isointens mit der Hirnsubstanz dar und werden leicht übersehen. Auf T2-gewichteten Aufnahmen sind sie hyperintens. Sie stellen eine Heterotopie dar und müssen von anderen suprasellären Veränderungen abgegrenzt werden. Patienten und Methoden: 6 Patienten (mittleres Alter 6 Jahre (5 – 18 Jahre), 4 männlich, 2 weiblich) mit HH und medikamentenresistenter Epilepsie (gelastische und generalisierte tonisch-klonische Anfälle) wiesen eine Anfallsanamnese von median 3 Jahren auf. Sie wurden stereotaktisch radiochirurgisch (Gamma Knife RS Modell B, 201-Kobalt-60-Quellen) behandelt und erhielten 12 – 14 Gy auf die 50 – 90% Isodose und ein Volumen von 600 – 2300 mm³ in Allgemeinnarkose. Alle Patienten wurden mit MR, EEG und neuropsychologisch abgeklärt. EEG-Befunde waren nicht richtungsweisend gewesen. Ein schriftliches Einverständnis nach Aufklärung über alle therapeutischen Möglichkeiten wurde durch die Erziehungsberechtigten gegeben. Alle 6 Kinder wurden 6-monatlich neurologisch sowie mit MR und EEG kontrolliert. Ergebnisse: Die Patienten zeigten nach Kontrollen von 2 bis 7 Jahren eine Verbesserung hinsichtlich Anfallsschwere und Häufigkeit (nach Engel II a (5 Patienten) und IIIa (1 Patient). Alle Patienten sind sozial wieder integriert. MR-Bilder zeigten die Tumoren größenmäßig unverändert und keine strahlungsbedingten Veränderungen der Umgebung. Zusammenfassung: Die Ergebnisse der RS sind abhängig vom Bestrahlungsvolumen auch außerhalb der Läsion sowie Lokalisation und Epilepsieanamnese/-dauer. Die zur Eliminierung der Epileptogenese notwendige Dosis ist noch unklar, doch stellt die RS in streng ausgewählten Fällen eine vielversprechende und sichere Alternative zur signifikanten Reduktion der Anfallsfrequenz ohne Entfernung des pathologischen Zieles dar.