Zerebrale Thromboembolien bei Patienten mit Hypoplastischem Linksherz Syndrom (HLHS)

Einleitung: HLHS-Patienten haben ein erhöhtes Thromboserisiko. Die native Aortenwurzel ist ein Prädilektionsort für die Bildung eines Thrombus mit Entstehung von zerebralen Thromboembolien (ZTE). Wir untersuchten retrospektiv unsere Patientenkohorte hinsichtlich ZTE und Thrombusformation in der nativen Aortenwurzel.

Methoden: 187 Überlebende (geb. 1996 – 2012) nach Hemifontan- oder Fontan-Operation wurden eingeschlossen. Alle Patienten erhielten eine Antikoagulation, standardmäßig wurde ASS verabreicht. ZTE wurden definiert als klinische Zeichen eines zerebralen Insultes. Ereignisse nach Reanimation, bei Sepsis oder bekannter Thrombophilie wurden ausgeschlossen. Zudem Insulte bei denen die zerebrale Bildgebung einen hypoxämischen Schaden zeigte. Die Größe der nativen Aortenwurzel wurde angiographisch gemessen.

Ergebnisse: ZTE fanden sich nur in der anatomischen Subgruppe mit Mitral- und Aortenstenose (MS/AS) (n= 7, p < 0.001). Bei keinem der Patienten wurden Thromben im venösen System gesehen. Bei 2 Patienten wurde ein Thrombus in der nativen Aortenwurzel entdeckt. Bei 2 weiteren MS/AS-Patienten wurde ein Thrombus in der nativen Aortenwurzel gesehen, ohne das ZTE bestanden. Die native Aortenwurzel war bei den Subgruppen mit Aortenstenose signifikant größer als bei Aortenatresie (n= 88, p < 0.001).

Schlussfolgerung: ZTE traten in 3.7% aller HLHS- Patienten und in 13% mit MS/AS auf. Die Aortenwurzel dieser Patienten ist vergleichsweise groß. Aufgrund der geringen Flussgeschwindigkeit besteht in diesem Bereich ein erhöhtes Risiko der Entstehung von Thromben und systemischen Embolien bei ansonsten idealer Hemifontan- oder Fontanzirkulation. Bei dieser Subgruppe sollte die Aortenwurzel sorgfältig untersucht und besonders auf eine optimale Antikoagulation geachtet werden.