Pneumologie 2014; 68 - P75
DOI: 10.1055/s-0034-1367967

Unilaterale Agenesie/Atresie der Arteria pulmonalis bei Erwachsenen. Symptome – Diagnostik – Therapie einer seltenen Erkrankung

A Koryllos 1, T Plönes 1, C Ludwig 1, W Windisch 1, E Stoelben 1
  • 1Lungenklinik, Abteilung Pneumologie, Kliniken der Stadt Köln gGmbH KH Merheim, Köln

Einleitung:

Die unilaterale Atresie/Agenesie der A. pulmonalis ohne begleitende kongenitale kardiale Anomalien (unilateral absence of pulmonary artery: UAPA) ist eine Rarität mit einer Prävalenz von 1:200000. UAPA ist sehr häufig mit anderen kardiovaskulären Anomalien (Fallot, septale Defekte) verbunden, so dass in der Regel die Fälle mit kardialen congenitalen Anomalien und UAPA in der ersten Lebensjahren diagnostiziert und behandelt werden.

Die erwachsenen Patienten mit undiagnostizierter UAPA haben in der Regel einen benignen Verlauf. Die Diagnose wird sehr häufig als Zufall nach radiologischen Untersuchungen oder aufgrund rezidivierender pulmonaler Infektionen gestellt.

Materialien und Methoden:

Zwischen 2005 – 2013 wurden 3 erwachsene Patienten in unserer Klinik mit UAPA diagnostiziert. In allen 3 Fällen wurden rezidivierende pulmonale Infektionen beschrieben. In 2 Fällen wurden zusätzlich rezidivierende Hämoptysen dokumentiert. Die bildegebende Diagnostik konnte bei allen Patienten eine unilaterale Agenesie/Atresie der Pulmonalarterie mit konsequenter Schrumpfung der betroffenen Lunge darstellen. In 2/3 der Fälle konnten Bronchiektasien der betroffenen Lunge sowie abnormale-pathologische Bronchialarterien dargestellt werden. Eine diagnostische Bronchoskopie zeigte bei allen Patienten eine chronische Bronchitis und in 2 von 3 Fällen eine putride Sekretion. 2 Patienten wurde aufgrund der Häufigkeitszunahme der pulmonalen Infektionen sowie bei intermittierenden Hämoptysen eine operative Behandlung im Sinne einer Pneumonektomie mit Bronchusstumpfdeckung durchgeführt. Unmittelbar präoperativ wurden die pathologischen Bronchialarterien der betroffenen Seite radiologisch-interventionell embolisiert um den intraoperativen Blutverlust und OP-Risiko zu minimieren.

Ergebnisse-Diskussion:

Die Diagnosenstellung einer UAPA ist häufig schwierig und basiert auf Patientenanamnese sowie Bildgebende Diagnostik. Eine interdisziplinäre Behandlung (Thoraxchirurgie/Pneumologie/Radiologie) des Patienten soll bei entsprechender Symptomatik erfolgen.