Abstract
Background:
Neuroblastomas are malignant tumors of the sympathetic nervous system. Areas of manifestation
most commonly involve the abdomen, neck, thorax and pelvis. Primary renal neuroblastomas
are extremely rare, only a few case reports exist worldwide, and even those are discussed
controversially.
Patient:
We present the case of a 6-year-old girl with a renal tumor and a tumor thrombus extending
into the right atrium, which radiologically appeared to be a Wilms tumor. Since the
lesion did not respond to nephroblastoma-specific therapy, a biopsy from one of the
liver metastases was taken, revealing the revised diagnosis of a clear cell renal
cell carcinoma. Histopathology of the reference center, however, described a primary
renal neuroblastoma. After adjusting the chemotherapy tumornephrectomy including the
complete venous thrombus could be performed without any complications.
Conclusion:
Neuroblastoma originating from a kidney is an absolute rarity that can easily be misdiagnosed
as Wilms tumor, especially, if a typical tumor thrombus with extension into the inferior
vena cava is seen. Therefore neuronspecific enolase in serum as well as vanillylmandelic
acid and homovanillic acid in the urine should be determined in all patients when
Wilms tumor is assumed. To the best of our knowledge, this is the first published
case of a primary renal neuroblastoma with a tumor thrombus extending into the right
atrium.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Neuroblastome sind maligne Tumoren des sympathischen Nervensystems. Primärlokalisationen
sind hauptsächlich Abdomen, Hals, Thorax und Becken. Primär renale Neuroblastome sind
sehr selten, es existieren nur einige wenige Fallberichte, und selbst diese werden
kontrovers diskutiert.
Patient:
Wir präsentieren den Fall eines 6-jährigen Mädchens mit einem Nierentumor mit Tumorthrombus,
welcher bis ins das rechte Atrium reichte. Der Tumor wurde radiologisch als Wilmstumor
interpretiert. Als die Läsion nicht auf die nephroblastomspezifische Therapie ansprach,
wurde eine Biopsie einer Lebermetastase veranlasst, die Diagnose Klarzellsarkom der
Niere wurde gestellt. Die Referenzhistopathologie aus 2 unterschiedlichen Referenzzentren
erbrachte die Diagnose eines primär renalen Neuroblastoms. Nachdem die Chemotherapie
wiederum angepasst wurde, konnte die Tumorektomie inklusive des venösen Tumorthrombus
ohne Komplikationen durchgeführt werden.
Conclusio:
Primär renale Neuroblastome stellen eine seltene Entität dar, die radiologisch leicht
als Wilmstumor misinterpretiert werden können, vor allem, wenn ein typischer Tumorthrombus
in die Vena cava inferior gefunden wird. Initial sollten daher sowohl Neuronspezifische
Enolase als auch Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure bei suspiziertem Wilmstumor
zum Ausschluss eines Neuroblastoms bestimmt werden. Soweit wir wissen ist dies der
erste publizierte Fall eines primär renalen Neuroblastoms mit einem Tumorthrombus
in das rechte Atrium.
Key words
primary renal neuroblastoma - nephroblastoma - tumor thrombus - renal clear cell carcinoma
Schlüsselwörter
primär renales Neuroblastom - Nephroblastom - Tumorthrombus - renales Klarzellsarkom
