Corticosteroidrefraktärer Schub einer Colitis ulcerosa bei Azathioprin-induzierter Peliosis hepatis mit Zirrhose und portaler Hypertension

Einleitung:

Schwere Leberschäden unter Azathioprin (AZA), wie Peliosis hepatis, veno-occlusive disease oder nodulär-regenerative Hyperplasie sind bei Einhaltung der Kontrollen sehr selten.

Kasuistik:

Ein heute 45-jähriger Mann mit seit 2001 bekannter CU wurde 2011 mit mäßiger Panzytopenie und erhöhten Leberwerten vorstellig, die CU war in Remission. Medikamentöse Therapie: 3 g Mesalazin, 225 mg AZA – eine Reduktion von AZA war bereits 2009 (letzte fachärztliche Vorstellung) aufgrund von erhöhten Leberwerten empfohlen worden.

Erschwerend für den weiteren Verlauf war eine ausgeprägte Krankenhausphobie.

AZA wurde abgesetzt, Salofalk aus Angst vor einem Rezidiv auf Drängen des Patienten erst einige Monate später auf E. coli Nissle umgestellt. Die Leberabklärung inkl. Biopsie ergab den Befund einer Peliosis hepatis. Das sonographische Bild der Leberzirrhose mit Splenomegalie bestätigte sich histologisch nicht.

Bis auf eine Thrombopenie normalisierte sich das Blutbild, die Leberwerte besserten sich nicht vollständig.

Bei persistierender portaler Hypertension ließ sich der Patient 2012 schließlich nach vier Monaten Bedenkzeit elektiv große Ösophagusvarizen endoskopisch ligieren. Vor dem nächsten geplanten Banding kam es zum CU Schub, der mit oralem Prednisolon behandelt wurde. Nach mehrfachen telefonischen Kontaktaufnahmen erfolgte 2013 schließlich akut die Aufnahme im schweren Schub mit hochgradiger Anämie (Hb 6,3). Nach initialer Besserung auf i.v. Cortison war eine Anti-TNF Therapie off-label geplant, bei pos. CMV-PCR im Blut musste allerdings bei nun manifester Cirrhose mit Ganciclovir behandelt werden. Wenige Tage darauf kam es zur endoskopisch nicht nachhaltig stillbaren Blutung aus einem Rektumulcus mit Blutungsschock. Nach intensivmedizinischer Stabilisierung erfolgte eine Notfallcolektomie mit permanentem Ileostoma. Eineinhalb Monaten postoperativ – protrahiert durch Stomarevision und critical-illness Polyneuropathie – konnte der Patient entlassen werden. Bei stabiler Child A Cirrhose mit persistierender portaler Hypertension und Ösophagusvarizen ist der Patient mittlerweile wieder berufstätig.

Schlussfolgerung:

Regelmäßige Kontrollen beim Spezialisten unter immunmodulatorischer Therapie scheinen unabdingbar. Phobien erschweren die Behandlung und können zu bedrohlichen Komplikationen führen.