Kollagene Sprue – Falldarstellung

Die kollagene Sprue ist eine seltene Dünndarmerkrankung, die durch Zottenatrophie und ein subeptiheliales Kollagenband gekennzeichnet ist. Klinisch resultieren eine Malabsorption, ein ausgeprägter Gewichtsverlust sowie chronische Diarrhoen. Bei Literaturrecherchen finden sich bis 2011 etwa 70 publizierte Fallbeschreibungen. Therapieerfahrungen beinhalten eine glutenfreie Diät, Steroidgabe und in einzelnen Falldarstellungen die Gabe von Azathioprin und Infliximab.

Wir berichten von einer 18-jährigen kachektischen (BMI 12,4 kg/m²) Patientin, die seit einem halben Jahr unter chronischen Diarrhoen und massivem Gewichtsverlust (30 kg) litt. Nach Ausschluss verschiedener Differentialdiagnosen (Virus- und parasitäre Erkrankungen, bakterielle Fehlbesiedelung, CED, klassische Sprue, Anorexie) erbrachte die histologische Aufarbeitung der Dünndarmbiopsien das Ergebnis einer kollagenen Sprue. Aufgrund einer lebensbedrohlichen Elektrolytentgleisung mit Herzrhythmusstörungen musste die Patientin zunächst intensivmedizinisch behandelt werden. Analog den o.g. Krankheitsfällen wurde anschließend eine Therapie mit Budesonid (9 mg/d), Prednisolon (beginnend mit 60 mg/d), einer totalen parenteralen Ernährung sowie einer strengen glutenfreien Diät eingeleitet und nach Stabilisierung des klinischen Zustandes eine Therapie mit TNF-α-Inhibitoren begonnen. In der Folge kam es langsam zur Besserung der Symptome. Der weitere Krankheitsverlauf war durch eine Vielzahl an immunologischen (Autoimmunthrombozytopenie) und infektiösen Komplikationen (Candidose, Urosepsis, Infekt der oberen Atemwege, V.a. Portinfektion, rezidivierende Bakteriämien durch Darmbakterien) gekennzeichnet.

Die Patientin befindet sich nun klinisch in Remission mit einem BMI von 22,9 kg/m². Allerdings besteht weiterhin eine komplette Zottenatrophie bei deutlichem Rückgang der Entzündungsinfiltration und reduziertem subepithelialen Kollagenband.

Der Internetrecherchen (Medline) entsprechend handelt es sich um den dritten publizierten Fall einer kollagenen Sprue, die mit einem TNF-α-Inhibitor behandelt wurde. Hervorzuheben ist der primär komplikationsreiche, zuletzt aber außerordentlich erfolgreiche Therapieverlauf.