Pulmonale hyaline Granulomatose

Zusammenfassung

Benigne Erkrankungen wie die pulmonale hyaline Granulomatose können mitunter einen einer malignen Erkrankung vergleichbaren Verlauf nehmen. Bei einem 63-jährigen Patienten mit progredienter Dyspnoe und einem Gewichtsverlust von 30 kg zeigte sich im CT-Thorax ein linksseitiger, destruierender pulmonaler Prozess mit Pleuraverdickung. Histologische Untersuchungen von transbronchialer, transthorakaler und mittels Minithorakotomie gewonnener Biopsien brachten keine Klärung. Wegen der Wachstumsprogredienz erfolgte trotz einer VO₂ von 9 ml/kg/min die linksseitige Pleuropneumonektomie. Histologisch wurden neben desquamativ-ähnlichen pneumonischen Infiltraten und einer histiozytären Reaktion hyaline Granulome nachgewiesen. Unter den bislang weniger als 100 Fällen einer hyalinen Granulomatose der Lunge findet sich kein gleichartiger Verlauf mit einer derart raschen Progredienz bis zum Funktionsverlust der betroffenen Lunge. Neben Infiltraten mit gelegentlich rascher Progredienz, aus der sich die Differenzialdiagnose zu einem Lungenkarzinom ergibt, werden langjährig stabile Verläufe bei umschriebenen knotigen Veränderungen, zum Teil mit Einschmelzung oder Kalzifikationen, beschrieben. Ursächlich wird ein persistierender immunologischer Prozess als Reaktion auf einen Antigenstimulus diskutiert. Außerdem werden Assoziationen mit Infektionen, Lymphomen, einer Amyloidose und IgG4-assoziierten Erkrankung berichtet. Einzelne Fälle ähneln fibrosierenden Prozessen aus dem Kreis der multifokalen Fibrose. Bei dem beschriebenen Patienten konnte keine der genannten Ursachen ausgemacht werden. Die Prognose der pulmonalen hyalinen Granulomatose gilt als günstig. Nach Diagnosesicherung kann neben einem konservativ beobachtenden Vorgehen auch der Einsatz von Steroiden erfolgen. Therapeutische Maßnahmen wie eine Pleuropneumonektomie sind eine Ausnahme.

Abstract

Benign lesions as pulmonary hyalinizing granuloma may mimic a malign disease. A 63-year old patient complained dyspnea and a weight loss of 30 kg. CT-thorax scans showed a destructive and infiltrative pulmonary process with pleural thickening. Histologic examination of transbronchial and transthoracic biopsies as well as of biopsies taken by minithoracotomy was not conclusive. Due to further progression the patient underwent a left-sided pleuropneumonectomy despite a VO₂ peak of 9 ml/kg/min. Histology revealed DIP-like infiltrations, a histiocytic reaction and hyaline granulomas. Among less than 100 published cases of pulmonary hyaline granuloma a comparable rapid progression with a total functional loss of the affected lung is not reported. Mostly hyalinizing granuloma presents with infiltrations, which may mimic lung cancer, or nodular lesions, partly with cavitations or calcifications. The etiology is unknown, a persistent immunologic response to an antigenic stimulus is discussed. Associations with infections, lymphomas, amyloidosis or IgG4-related disease are reported. Some cases have features of multifocal fibrosis. In the case reported none of these associations could be found. The prognosis of pulmonary hyaline granuloma is regarded as benign. There is no effective treatment yet. Once the diagnosis has been established a conservative approach as well as a resection of nodules and a therapeutic attempt with steroids are an option. Extensive resections as pleuropneumonectomy are an exception.

Schlussfolgerung

Bei infiltrativen oder knotigen pulmonalen Prozessen ist eine hyaline Granulomatose differenzialdiagnostisch in Betracht zu ziehen. Der Verlauf kann rapid progressiv sein.

• Literatur

• 1 Engleman P, Liebow AA, Gmelich J et al. Pulmonary hyalinizing granuloma. Am Rev Respir Dis 1977; 115: 997-1008
• 2 Brandão V, Marchiori E, Zanetti G et al. Hyalinizing granuloma: an unusual case of a pulmonary mass. Case Rep Med 2010; 2010 984765
• 3 Young AS, Binkovitz LA, Adler BH et al. Pulmonary hyalinizing granuloma and retro-peritoneal fibrosis in an adolescent. Pediatric Radiology 2007; 37: 91-95
• 4 Khalid I, Stone C, Kvale P. A Unique Case of Pulmonary Hyalinizing Granuloma Associated With FDG-avid PET Scan and Deep Venous Thrombosis. J Bronchology Interv Pulmonol 2009; 16: 108-111
• 5 Winger DI, Spiegler P, Trow TK et al. Radiology- Pathology Conference: pulmonary hyalinizing granuloma associated with lupus-like anticoagulant and Morvan’s Syndrome. Clinical Imaging 2007; 31: 264-268
• 6 Chalaoui J, Gregoire P, Sylvestre J et al. Pulmonary hyalinizing granuloma: a cause of pulmonary nodules. Radiology 1984; 152: 23-26
• 7 Lvovsky D, Rosman J, Iliescu ME. Pulmonary hyalinizing granuloma (PHG) presenting as bilateral dense apical masses. Chest 2004; 126: 950S-951S
• 8 Colen RR, Nagle JA, Wittram C. Radiologic-pathologic conference of the Massachusetts General Hospital. Pulmonary hyalinizing granuloma. AJR Am J Roentgenol 2007; 188: W 15-16
• 9 Anazawah Y, Nagai H, Motomiya M et al. A case of pulmonary hyalinizing granuloma. Tohoku J Exp Med 1992; 167: 39-45
• 10 Boutayeb L, Gené-Hijós M, Mayayo E. Granuloma pulmonar hialinizante. Arch Bronconeumol 2012; 48: 344-345
• 11 Patel Y, Ishikawa S, MacDonnell KF. Pulmonary hyalinizing granuloma presenting as multiple cavitary calcified nodules. Chest 1991; 100: 1720-1721
• 12 Ramirez J, Mehta JB, Taylor RA et al. Symptomatic pulmonary hyalinizing granuloma. South Med J 1998; 91: 867-869
• 13 Xu ZL, Bethune D, Manos D et al. Pulmonary hyalinizing granuloma. Beijing Da Xue Xue Bao 2009; 41: 463-468
• 14 Yousem SA, Hochholzer L. Pulmonary hyalinzing granuloma. Am J Clin Pathol 1987; 87: 1-6
• 15 Coleman C, Nassar A, McComb B. Pulmonary hyalinizing granuloma associated with idiopathic thrombocytopenic purpura. J Clin Imaging Sci 2014; 4: 8
• 16 Maijub AG, Giltman LI, Verner JL et al. Pulmonary hyalinizing granuloma. Ann. Allergy 1985; 54: 227-229
• 17 Esme H, Ermis SS, Fidan F et al. A case of pulmonary hyalinizing granuloma associated with posterior uveitis. Tohoku J Exp Med 2004; 204: 93-97
• 18 Guccion JG, Rohatgi PK, Saini N. Pulmonary hyalinizing granuloma. Electron microscopic and immunologic studies. Chest 1984; 85: 571-573
• 19 Chapman EM, Gown A, Mazziotta R et al. Pulmonary hyalinizing granuloma with associated elevation in serum and tissue IgG4 occurring in a patient with a history of sarcoidosis. Am J Surg Pathol 2012; 36: 774-778
• 20 Atagi S, Sakatani M, Akira M et al. Pulmonary Hyalinizing Granuloma with Castleman's Disease. Internal Medicine 1994; 33: 689-691
• 21 Rodríguez-Muguruza S, Holgado S, Olivé A. Pulmonary hyalinizing granuloma associated with Sjögren syndrome and ANCA MPO vasculitis. Joint Bone Spine 2014; S1297-319X(14)00153-5
• 22 Drasin H, Blume MR, Rosenbaum EH et al. Pulmonary hyalinizing granulomas in a patient with malignant lymphoma, with development nine years later of multiple myeloma and systemic amyloidosis. Cancer 1979; 44: 215-220
• 23 Pinckard JK, Rosenbluth DB, Patel K et al. Pulmonary hyalinizing granuloma associated with Aspergillus infection. Int J Surg Pathol 2003; 11: 39-42
• 24 Ren Y, Raitz EN, Lee KR et al. Pulmonary small lymphocytic lymphoma (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Type) associated with pulmonary hyalinizing granuloma. Chest 2001; 120: 1027-1030
• 25 Kuramochi S, Kawai T, Yakumaru K et al. Multiple pulmonary hyalinizing granulomas associated with systemic idiopathic fibrosis. Acta Pathol Jpn 1991; 41: 375-382
• 26 Agrawal D, Deshpande R, Maheshwari S et al. Pulmonary hyalinizing granuloma with ureteric fibrosis: a case report and review of relevant literature. The Indian Journal of Chest Diseases & Allied Sciences 2008; 48: 283-285
• 27 Shinohara T, Kaneko T, Miyazawa N et al. Pulmonary hyalinizing granuloma with laryngeal and sub-cutaneous involvement: report of a case successfully treated with glucocorticoids. Intern Med 2004; 43: 69-73