Gastroenterologie up2date 2015; 11(02): 85-100
DOI: 10.1055/s-0034-1391711
Leber/ Galle/ Pankreas
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hepatorenales Syndrom und zirrhotische Kardiomyopathie

Daniel Benten
,
Valentin Fuhrmann
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Publication History

Publication Date:
15 June 2015 (online)

Kernaussagen

Hepatorenales Syndrom

  • Das HRS ist eine häufige Nierenfunktionsstörung bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose, das durch eine verminderte Nierendurchblutung zustande kommt. Das Nierenparenchym selbst ist nicht geschädigt. Die klinische Hauptmanifestation ist ein oligurisches Nierenversagen mit Natrium- und Wasserretention.

  • Das Überleben vor und nach LTX ist bei Patienten mit HRS Typ 1 reduziert. Daher muss nach Diagnosestellung umgehend mit Allgemeinmaßnahmen und einer spezifischen medikamentösen Therapie begonnen werden.

  • Die spezifische Therapie besteht aus der i. v. Applikation von Humanalbumin und einem Vasokonstriktor. Insbesondere das Vasopressinanalogon Terlipressin kann die Nierenperfusion durch Vasokonstriktion im Splanchnikusgebiet verbessern. Die Therapie kann die Kurzzeitprognose des HRS Typ 1 verbessern und die Zeit bis zur LTX überbrücken. Die kontinuierliche Gabe von Terlipressin über einen Perfusor scheint möglich und könnte Nebenwirkungen reduzieren.

  • Wenn die Leberfunktion noch ausreichend ist und keine Kontraindikationen bestehen, sollte beim HRS eine TIPS-Anlage erwogen werden.

  • Nur die LTX ist kurativ für das HRS. Sie muss bei allen Patienten mit HRS erwogen werden, insbesondere bei Nichtansprechen der medikamentösen Therapie. Nierenersatzverfahren sind nur als Überbrückungsmaßnahme zur LTX sinnvoll.

Zirrhotische Kardiomyopathie

  • Die ZKMP ist eine vergleichsweise unbekannte Komplikation der Leberzirrhose. Sie kommt bei ca. 30 – 50 % der Zirrhosepatienten vor und ist unabhängig von der Ätiologie der Zirrhose.

  • Die ZKMP entsteht auf dem Boden der zirrhoseassoziierten hämodynamischen Veränderungen. Ihr liegen alterierte neurohumorale und intrazelluläre Signalwege in den Herzmuskelzellen zugrunde.

  • Im Verlauf kommt es zu einer kardialen Funktionsstörung in Ruhe mit eingeschränkter kardialer Antwort auf Stress. Die Symptome entstehen durch reduzierte systolische Kontraktilität, diastolische Dysfunktion, elektrische Leitungsanomalien und chronotrope Inkompetenz.

  • Ein gestörtes E:A- und E:E′-Verhältnis wird echokardiografisch diagnostiziert und scheint prognostisch relevant zu sein. Im EKG besteht häufig ein verlängertes QT-Intervall mit potenzieller Arrhythmieneigung.

  • Die ZKMP bleibt unter Ruhebedingungen lange maskiert, kann aber in (patho)physiologischen oder pharmakologischen Belastungssituationen plötzlich klinisch apparent werden.

  • Die LTX ist die einzige effektive Therapie der ZKMP bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose. Nach der Transplantation kann sich die kardiale Dysfunktion wieder normalisieren, dies dauert aber meist mehrere Monate. Andere Therapien der ZKMP sind bislang nicht etabliert und symptomatische Maßnahmen stehen im Vordergrund.