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Hintergrund: Primär pulmonale Sarkome stellen unter den thorakalen Tumoren eine Rarität dar. Diese aggressiven Tumoren, von mesenchymalen Ursprungs, sind gekennzeichnet durch expansives Wachstum, die, wenn sie keiner kurativen Resektion zuzuführen sind, mit einer äußerst schlechten Prognose verbunden sind.
Methoden: In dieser retrospektiven Analyse erfolgte die Auswertung der Daten von 10 Patienten, bei denen im Zeitraum von 2008 – 2014 die Diagnose eines intrathorakalen sarkomatoiden Tumors gestellt wurde. 9 Fälle konnten einem primär pulmonales Sarkom bzw. einem sarkomatoides Lungenkarzinom zugeordnet werden. Betrachtet werden die Patientencharakteristik, mögliche Risikofaktoren sowie Tumorstadium zur Erstdiagnose und Therapie in Bezug auf das Outcome (OS, PFS) der Patienten.
Ergebnisse: In diesem kleinen Patientenkollektiv (n= 9) stellte sich die Diagnose erfolgte zumeist bei männlichen Patienten mit positivem Nikotinanamnese. Zum Diagnosezeitpunkt bestand meist in Hinblick auf den T- und N-Status ein lokal fortgeschrittenes Tumorgeschehen. Patienten, die im Rahmen einer Kuration primär reseziert wurden, scheinen einen deutlichen Überlebensvorteil zu haben.
Im palliativen Therapiesetting bei inoperablen Tumoren konnte eine Chemotherapie keine ausreichende, längerfristige Tumorkontrolle erreichen.
Schlussfolgerung: Primär pulmonale Sarkome betreffen weiterhin nur eine kleine Patientenzahl und haben oft eine schlechte Prognose. Um das Outcome zu verbessern sind neue multimodale Therapiekonzepte nötig. Die Behandlung sollte an spezialisierten Zentren im Rahmen prospektiver Studien erfolgen.