Erweiterte OP nach PEARSON einer subglottischen Trachealstenose – der Verdacht eines M. Wegener wurde bestätigt

Im März 2013 klagte die Patientin über eine zunehmende Dyspnoe, Globusgefühl, Heiserkeit und Rhinitis. Es erfolgte in einem auswertigen Krankenhaus die Diagnose einer p-ANCA positiven subglottischen Laryngitis und chronischen Rhinosinusitis, an einen M. Wegener wurde gedacht. In der weiteren Diagnostik konnten unsere ausgiebigen Biopsien, wie die auswertigen Befunde eine chronische Entzündung nachweisen, ohne typische Veränderungen für einen M. Wegener. Unter einer Corticoidtherapie war die Patientin lange beschwerdefrei. Im Verlauf verschlechterte sich die Dyspnoe, besonders die FEV1 und auch die Fluß-Volumen-Kurve. Es erfolgte dann 04/2014 eine erweiterte OP nach PEARSON mit Resektion zweier betroffener kranialer Knorpelspangen, des ventralen Ringknorpels, Membrana thyroidea, ventrale Thyreotomie vor optimaler Entfernung der unmittelbar subglottischen Granulationen mit Reverschluß des Schildknorpels tracheocricothyreodale zirkumferente Anastomose zur Wiederherstellung der Atemwege nach ventraler Adaptierung der Stimmbänder in der vorderen Kommissur. Die Histologie ergab die Diagnose M. Wegener. 06/2014 war eine Synechiedurchtrennung im Larynxbereich mit Platzhalter notwendig. 08/2014 trat eine stark verkrustete Nasenschleimhaut auf, histologisch wurde der Wegener wieder bestätigt. Eine immunsuppressive Therapie erfolgte.

Der Fall demonstriert die seltene primäre Manifestation eines Wegeners und die Schwierigkeit der Diagnosestellung. Bei der Behandlung der Trachealstenosen kommen Dilatationen, Stents und Laserabtragungen in Frage, und operative Eingriffe, wie in unserem Fall. Die Schwierigkeit der OP war im subglottischen Bereich in enger Nachbarschaft zu den Stimmbändern, die nur durch eine enge Zusammenarbeit des Thoraxchirurgen mit dem HNO- Arztes und Pneumologen gelingt. Die Verdachtsdiagnose M. Wegener mit der seltenen primären Manifestation wurde letztlich nach längerem Verlauf erst durch den aufwendigen Eingriff histologisch endgültig bestätigt.