Pneumologie 2015; 69 - P158
DOI: 10.1055/s-0035-1544823

Interimsanalyse des EXCITING-ILD Registers (Registry for Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases)

M Kreuter 1, A Günther 2, R Leidl 3, A Hellmann 4, M Pfeifer 5, J Behr 6, M Wacker 3, S Witt 3, D Kauschka 7, M Mall 7, FJF Herth 1, P Markart 8
  • 1Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Translationales Zentrum für Lungenforschung Heidelberg (TLRC); Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
  • 2Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Universities of Gießen and Marburg Lung Center (UGMLC), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
  • 3Institut für Gesundheitsökonomie und Management im Gesundheitswesen, Helmholtz Zentrum München, Comprehensive Pneumology Center Munich (CPC-M), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
  • 4Bundesverband der Pneumologen (BdP)
  • 5Institut für Lungenforschung, Klinik Donaustaut, Universitätsklinikum Regensburg
  • 6Wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten, Medizinischen Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, Comprehensive Pneumology Center Munich (CPC-M), Mitglied des Deutschen Zentrums für L
  • 7Selbsthilfegruppe Lungenfibrose e.V.
  • 8Klinikum Fulda, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH; Universities of Gießen and Marburg Lung Center (UGMLC), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)

Hintergrund: Es existieren kaum Daten zu Epidemiologie, Soziodemografie & Gesundheitsökonomie, Diagnostik und Therapie interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) in Deutschland. Das multizentrische EXCITING-ILD Register hat zum Ziel, tiefere Einblicke in diese Aspekte unter klinischen Praxisbedingungen zu erlangen.

Methode: Seit 06/2014 werden prävalente und inzidente ILD-Patienten prospektiv rekrutiert.

Ergebnisse: Von 06 – 08/2014 wurden 36 Patienten mit folgenden Diagnosen eingeschlossen: IPF 15, EAA 5, Kollagenose assoziierte-ILD 4, Sarkoidose 3, unklassifizierbar 3, DIP 2, M. Crohn assoziierte ILD 1, NSIP 1, LAM 1, COP 1, insgesamt 2 familiäre Formen und 2x mit einem Emphysem assoziiert. Patienten-Charakteristika: 58% Männer, medianes Alter 68 Jahre, BMI 27, 50% Ex-/Raucher. Diagnostik: 100% interdisziplinär (ILD Board), 100% HRCT, 97% BAL, 31% chirurgische Lungenbiopsie. Mediane Lungenfunktion: FVC 69%, DLCO 44%. Medianer 6MWT 369 m. Relevante Komorbiditäten: 28% GERD, 8% PH. Folgende ILD-Therapien wurden durchgeführt: IPF 8x Pirfenidon, 2x Nintedanib/Studie, 4x NAC, 1x ohne; EAA 3x Steroide, je 1x in Kombination mit Azathioprin oder MTX, Kollagenose assoziierte-ILD 1x Steroid, 1x mit Azathioprin, 2x mit MMF, Sarkoidose 1x ICS, 2x Steroide, unklassifizierbare ILD 2x Steroide, 1x Azithromycin, DIP 1x ohne, 1x MTX, M. Crohn assoziierte ILD, NSIP und COP jeweils Steroide, LAM 1x Sirolimus. 14% aller Patienten hatten eine LTOT. In den letzten 6 Monaten hatte 1 Patient eine pulmonale Rehabilitation, 33% einen ILD-assoziierten stationären Aufenthalt. 47% waren an Selbsthilfegruppen interessiert, 2 Patienten LTX-gelistet.

Beurteilung: Das EXCITING-ILD Register gibt erste interessante Einblicke zur Epidemiologie, Diagnostik und Therapie verschiedener ILD-Entitäten in Deutschland. In Zukunft ist zu erwarten, dass durch dieses Register weitere Einblicke in die Charakteristika, das Management und vor allem die Prognose der Gesamtheit der ILDs erlangt werden können.