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DOI: 10.1055/s-0035-1555958
Pulmonale Hypertension bei pädiatrischen Patienten: COMPERA-Kids Register
Fragestellung: Pulmonale Hypertension (PH/PAH) kann im Kindesalter vielfältige Ursachen haben. Ziel des Registers COMPERA ist die Charakterisierung von Patienten mit PH/PAH.
Methodik: In der Registerstudie COMPERA (ClinTrials.gov: NCT01347216) werden seit Juni 2013 auch Pat. < 18 Jahren mit PH/ PAH dokumentiert (Substudie COMPERA-Kids). Ergebnisse: Bis 01.02.2015 wurden in 10 Zentren 78 Pat. < 18 Jahre dokumentiert (47 Pat. < 6 Jahre), davon 65,4% mit PAH-CHD, 25,6% mit iPAH, 3 Pat. mit persist. PH des Neugeborenen, 2 mit PH bei interstitieller Lungenerkrankung, jeweils 1 mit portopulmonaler bzw. sonstiger PH. Die Pat. waren im Mittel 6.0 ± 6.1 Jahre alt, 52,6% Mädchen; NYHA-Funktionsklasse: I/II in 55,0%, III in 42,3%, IV: 1 Patient. Die mittl. Krankheitsdauer nach Diagnosestellung betrug 37,7 ± 55,8 Monate. Invasive Messdaten mittels Rechtsherzkatheter waren bei 82,1% der Pat. verfügbar. Der pulmonalarterielle Mitteldruck lag bei 42,8 ± 19,4 mm Hg, der rechtsatriale Druck bei 8,0 ± 8,8 mm Hg, der Herzindex betrug 3,6 ± 1,2 l/min/m2. Eine Monotherapie erhielten 65,4% der Pat., und 33,4% eine Kombinationstherapie. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5I) erhielten 76.9% der Pat., Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERA) 35.9% und Prostazykline 3.8%.
Schlussfolgerung: Die häufigste PH-Form in COMPERA-Kids ist die PAH-CHD, gefolgt von der iPAH. Messdaten mittels Rechtsherzkatheter sind bei 82% der pädiatrischen Patienten verfügbar. Therapeutisch kommen bei Kindern primär PDE5I zum Einsatz.