Thorac Cardiovasc Surg 2015; 63 - V0001
DOI: 10.1055/s-0035-1555958

Pulmonale Hypertension bei pädiatrischen Patienten: COMPERA-Kids Register

M. Gorenflo 1, 2, D. Pittrow 3, D. Huscher 4, V. Ziesenitz 2, J. Pattathu 2, A. Praus 5, P. Ewert 5, C. Apitz 1, B. Stiller 1, J. Weil 1, H. Abdul-Khaliq 1, F. Berger 1, J. Breuer 1, G. Hansmann 1, M. Hofbeck 6, I. Dähnert 7, I. Michel-Behnke 1, J.I. Stein 1, M. Delcroix 8, M. M. Hoeper 9, H. Kaemmerer 1, 5
  • 1COMPERA-Kids Steering Committee
  • 2UK Heidelberg, Germany
  • 3TU Dresden, Germany
  • 4DRFZ & Charité, Berlin, Germany
  • 5DHZ München, Germany
  • 6UK Tübingen, Germany
  • 7HZ Leipzig, Germany
  • 8UZ Leuven, Belgium
  • 9MH Hannover, Germany

Fragestellung: Pulmonale Hypertension (PH/PAH) kann im Kindesalter vielfältige Ursachen haben. Ziel des Registers COMPERA ist die Charakterisierung von Patienten mit PH/PAH.

Methodik: In der Registerstudie COMPERA (ClinTrials.gov: NCT01347216) werden seit Juni 2013 auch Pat. < 18 Jahren mit PH/ PAH dokumentiert (Substudie COMPERA-Kids). Ergebnisse: Bis 01.02.2015 wurden in 10 Zentren 78 Pat. < 18 Jahre dokumentiert (47 Pat. < 6 Jahre), davon 65,4% mit PAH-CHD, 25,6% mit iPAH, 3 Pat. mit persist. PH des Neugeborenen, 2 mit PH bei interstitieller Lungenerkrankung, jeweils 1 mit portopulmonaler bzw. sonstiger PH. Die Pat. waren im Mittel 6.0 ± 6.1 Jahre alt, 52,6% Mädchen; NYHA-Funktionsklasse: I/II in 55,0%, III in 42,3%, IV: 1 Patient. Die mittl. Krankheitsdauer nach Diagnosestellung betrug 37,7 ± 55,8 Monate. Invasive Messdaten mittels Rechtsherzkatheter waren bei 82,1% der Pat. verfügbar. Der pulmonalarterielle Mitteldruck lag bei 42,8 ± 19,4 mm Hg, der rechtsatriale Druck bei 8,0 ± 8,8 mm Hg, der Herzindex betrug 3,6 ± 1,2 l/min/m2. Eine Monotherapie erhielten 65,4% der Pat., und 33,4% eine Kombinationstherapie. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5I) erhielten 76.9% der Pat., Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERA) 35.9% und Prostazykline 3.8%.

Schlussfolgerung: Die häufigste PH-Form in COMPERA-Kids ist die PAH-CHD, gefolgt von der iPAH. Messdaten mittels Rechtsherzkatheter sind bei 82% der pädiatrischen Patienten verfügbar. Therapeutisch kommen bei Kindern primär PDE5I zum Einsatz.