Langzeituntersuchung zur Karzinomentstehung bei Patienten mit hereditärer Pankreatitis und Pankreasgangstenosen in der ERCP

Einleitung: Patienten mit hereditärer Pankreatitis (HP, PRSS1-Mutationen) haben ein kumulatives Lebenszeitrisiko von 40 – 70%, ein Pankreaskarzinom zu entwickeln. Eine Vorsorge- oder Überwachungsstrategie für diese Hochrisikogruppe ist nicht etabliert. Pankreasgangstenosen in der ERCP können ein frühes Zeichen für die Tumorentwicklung im Pankreas sein. Wir haben prospektiv den Stellenwert der ERCP bei Patienten mit hereditärer Pankreatitis in einer Langzeitstudie untersucht.

Material und Methoden: Bei 99 Patienten wurde eine hereditäre Pankreatitis diagnostiziert (PRSS1: p.R122 H, p.R122C, p.N29I). 30 Patienten hatten sich zu irgendeinem Zeitpunkt ihres Krankheitsverlaufs mindestens einer ERCP unterzogen (mit auswertbaren Filmen) und diese wurden nach Aufklärung für eine prospektive follow-up Studie rekrutiert. Endpunkte waren chirurgische Pankreasresektionen, Tod oder histologisch bestätigtes Pankreaskarzinom.

Ergebnisse: Eine Patientin verstarb am Pankreaskarzinom im Alter von 83 Jahren, ohne sich jemals einer ERCP unterzogen zu haben. Von den 30 eingeschlossen Patienten (19 männlich, 11 weiblich, Alter 33 ± 6 Jahre, SEM) gingen 2 für das follow-up verloren. 28 Patienten konnten über einen Median von 20 ± 1,8 Jahren nachverfolgt werden. Bei 5 Patienten wurde in der initialen ERCP eine Hauptgangstenose ohne Tumornachweis in der nachfolgenden Schnittbildgebung diagnostiziert; keiner dieser Patienten entwickelte im Verlauf ein Pankreaskarzinom. Bei weiteren 5 Patienten wurden resezierende Pankreasoperationen aufgrund von Komplikationen der chronischen Pankreatitis durchgeführt; bei keinem wurde im Resektat oder im weiteren Verlauf ein Pankreaskarzinom diagnostiziert. 3 Patienten verstarben an Karzinomen anderer Organe (metastasiertes Mundbodenkarzinom, metastasiertes malignes Melanom, Ösophaguskarzinom).

Schlussfolgerung: In der klinischen Nachbeobachtung von Patienten mit hereditärer Pankreatitis ist die Entwicklung eines Pankreaskarzinoms selten. Weder ist der Nachweis einer Pankreasgangstenose in der ERCP ein gutes prädiktives Zeichen für die Entwicklung eines Pankreaskarzinoms, noch ist ihr Fehlen ein guter negativer Prädiktor (Choudari et al. Gastrointest Endosc. 2002;561:66 – 71).