Abstract
Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma (nLPHL) is a very rare disease in
childhood and adolescence. In Germany, about 15 newly diagnosed patients present with
this disease annually; this number comprises less than 10% of all pediatric Hodgkin
lymphoma cases. Since the EuroNet-PHL-LP1 trial for early stage nLPHL patients stopped
recruiting in Germany in October 2014, the GPOH-HD writing committee reviewed the
literature and decided to deliver treatment recommendations for childhood and adolescent
nLPHL patients. These guidelines shall be applicable to young nLPHL patients in European
countries that will no longer be able to participate in nLPHL trials for young patients.
Therefore, the EuroNet-PHL-nLPHL-registry will be installed to provide quality assured
central review of staging and response assessment for registered patients by the Central
Review Board of EuroNet-PHL in Halle/Leipzig, Germany.
Zusammenfassung
Das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom (nLPHL) ist eine sehr seltene
Erkrankung im Kindes- und Jugenedalter mit ca. 15 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland.
Das sind weniger als 10% aller Hodgkin-Lymphome in dieser Altersgruppe. Die Rekrutierung
für die EuroNet-PHL-LP1-Studie für Patienten mit frühen Stadien des nLPHL wurde im
Oktober 2014 in Deutschland beendet. Deshalb führte die GPOH-HD-Studiengruppe einen
Literaturreview durch und erstellte darauf basierend Therapieempfehlungen für nLPHL-Patienten
im Kindes- und Jugendalter. Diese Empfehlungen sollen für alle Patienten in europäischen
Zentren gelten, welche nicht mehr an nLPHL-Studien für diese Altersgruppe teilnehmen
können. Zur Qualitätssicherung wird das EuroNet-PHL-nLPHL-Register eingerichtet. Hierbei
stellt das Central Review Board der EuroNet-PHL in Halle/Leipzig für alle registrierten
Patienten die Referenzbegutachtung der Bildgebung zur Stadienfestlegung und zur Beurteilung
des Ansprechens auf die Therapie sicher.
Key words
Hodgkin lymphoma - NLPHL - treatment - children and adolescends - lymphocyte predominant
Hodgkin lymphoma - pediatric
Schlüsselwörter
Hodgkin-Lymphom - NLPHL - Therapie - Kinder und junge Erwachsene - Lymphozyten-prädominantes
Hodgkin Lymphom - pädiatrisch