Management TTP in der Schwangerschaft – ein Fallbericht mit ungünstigem Ausgang

Die Differentialdiagnose thrombotischer Mikroangiopathien in der Schwangerschaft ist eine interdisziplinäre Herausforderung. Bei Patientinnen mit bekannter hemmkörperassoziierter thrombotisch-thrombozytopener-Purpura (TTP) ist das Risiko des Auftretes eines TTP Schubes aber auch einer Präeklampsie erhöht. Wir beschreiben den Fall einer 34-jährigen GIP0 mit bekannter hemmkörperassoziierten TTP, Präeklampsie und konsekutiver Plazentainsuffizienz. Die ADAMTS13 Aktivität der Patientin war auch außerhalb der Schübe unterhalb des Nachweisbereiches. Nach spontaner Konzeption trat in der 6. SSW erstmalig ein Thrombozytenabfall auf. Initial Versuch der Enzymsubstitution mittels FFP, bei unzureichendem Ansprechen Durchführung von vierwöchentlichen Plasmapheresen. In der 7+0 SSW weiter Hb- und Thrombozytenabfall im Sinne eines TTP Schubes, so dass zusätzlich eine Steroidstoßtherapie eingeleitet und nach Stabilisation wieder reduziert werden konnte. In der 20+2 SSW zeigte sich ein 0-Fluss der A. umbilicalis sowie weiterhin Indizes der Aa. uterinae mit Notches, das fetale Wachstum flachte erstmals unter die 3. Perzentile ab. Bei fehlendem Ansprechen der ADAMTS13 Aktivität und hoher ADAMTS13-Hemmkörperaktivität Entschluss zur Erhöhung der Plasmapheresefrequenz auf 2 x wöchentlich und im Verlauf bei fetalem Wachstumsstillstand Steigerung bis 2 x täglich. Dadurch konnte der TTP-Schub verhindert und ein weiteres Wachstum des Kindes erzielt werden. Im Rahmen der Plasmapherese kam es in der 23+4 SSW zu einer schweren anaphylaktische Reaktion mit intermittierender Katecholaminpflichtigkeit, die Patientin entwickelte zunehmend Ödeme, Hypertonie sowie eine Thrombozytopenie bis 75/nl und sflT-1/PLGF von 1314 ohne Anhalt für einen TTP Schub. Mit 23+5 SSW wurde die Lungenreifung begonnen, mit 23+6 SSW zeigte sich ein IUFT. Unser Fall zeigt den seltenen Verlauf eines Mischbildes aus drohender TTP, Präeklampsie und HELLP-Syndrom mit ungünstigem fetalen Outcome trotz früh begonnener prophylaktischer Plasmapherese.