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DOI: 10.1055/s-0036-1593157
Pitfall: Der Gigant unter den Plazenten – die mesenchymale Plazentadysplasie
Einleitung: Die mesenchymale Plazentadysplasie (PMD) ist eine sehr seltene Zottenentwicklungsstörung unklarer Ätiologie. Histologisch und klinisch muss PMD von einer Partialmole unterschieden werden. PMD ist charakterisiert durch Plazentomegalie, aufgetriebene Stammzottengefäßen und thrombotische Gefäßverschlüsse. Zytogenetisch besteht, im Gegensatz zur Partialmole, ein diploider Chromosomensatz. Sonografisch zeigt sich eine übergroße Plazenta mit traubenartigen Bläschen. Als mütterlicher Risikofaktor werden Thrombophilien diskutiert. Der fetale Karyotyp ist mehrheitlich weiblich. Neugeborene können klinisch unauffällig sein, jedoch ist das Risiko für ein IUGR/IUFT erhöht. PMD kann mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom (BWS), solitären Omphalozelen und extrem selten mit multiplen mesenchymalen Leberhamartomen assoziiert sein.
Methoden: Die 25-jährige G2P1 wurde mit V.a. Partialmole und singulärer Nabelschnurarterie in der 12. SSW vorgestellt. Die Chorionzottenbiopsie zeigte ein unauffälliges Karyogramm (46XX). Wöchentliche sonografische Kontrollen bei massiver Größenzunahme der Plazenta wurden durchgeführt. Ab der 28. SSW entwickelte sich eine Wachstumsretardierung. Bei 33+0 SSW wurde die Patientin bei vaginaler Blutung und vorzeitiger Wehentätigkeit stationär zur Lungenreifeinduktion aufgenommen.
Ergebnisse: Bei zunehmend aufgeweiteten Zysten am Nabelschnuransatz, IUGR, vaginaler Blutung und Wehentätigkeit wurde bei 33+1 SSW die sekundäre Sectio durchgeführt (Kindsdaten: 1350 g, APGAR 6/8/9, NA-pH 7,29). Es zeigte sich eine übergroße Plazenta (945 g) mit blasig und zystisch aufgetriebenen Stammzotten- und Deckplattengefäßen, teilweise mit Prolaps in die Nabelschnur, thrombotischen Gefäßverschlüssen sowie ausgedehnte periphere Plazentainfarkten. Bei der Mutter traten postpartal eine Lungenembolie und Ovarialvenenthrombose auf. Bei dem Neugeborenen wurden multiple mesenchymale Leberhamartome und eine hämolytische Anämie, jedoch keine BWS-Stigmata diagnostiziert.
Zusammenfassung: Bei sonografischem V.a. zystische Plazenta sollte PMD trotz ihrer Seltenheit differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden.