Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598400
Posterbegehung – Sektion Kardiorespiratorische Interaktion
Herz – Gefäße – Lunge: Interaktionen und Kasuistiken – Hans-Jürgen Seyfarth/Leipzig, Jörg Friedrich/Heidelberg
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Deeskalation einer initialen Dreifachkombinationstherapie inklusive intravenöser Prostanoidgabe im Verlauf auf eine non-intravenöse Dreifachkombinationstherapie bei iPAH – ein Fallbericht

F Joa
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
R Geiser
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
C Köhler
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
K Lorenz
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
B Jany
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
,
M Held
1  Abteilung Innere Medizin Pneumologie, Klinikum Würzburg Mitte gGmbH
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Bei pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) erfolgt die Therapie nach initialer Risikoeinschätzung als initiale Kombinationstherapie oder initiale Monotherapie und sequentielle Kombinationstherapie. Bei iPAH, WHO-Funktionsklasse IV und damit hohem Risiko wird eine initiale Kombinationstherapie inklusive parenteraler Prostanoiden empfohlen.

Fallbericht:

Wir berichten von einer 79-jährigen Patientin mit neu diagnostizierter iPAH mit Rechtsherzversagen und Deeskalation nach Kombinationstherapie mit initialer intravenöser Prostanoidtherapie auf eine non-intravenöse Dreifachtherapie.

Zuverlegung mit Verdacht auf PAH, Belastungsdyspnoe seit Monaten, aktuell WHO-Funktionsklasse IV, therapie-naiv.

NT-proBNP 15190 pg/ml. SvO2 45%. Sinusrhythmus.

Echokardiografie: RVSP 93 mm Hg. TAPSE 15,6 mm. Rechtsatrialer Volumen-Index 47,7 ml/m2. 6-Minuten-Gehstrecke (6MWD) 175 m. Kein Hinweis für Lungenparenchymerkrankung. Bodyplethysmografie: Tiffeneau-Index 81%. Fluss-Volumen-Kurve wegen Kraftmangel bei Dekompensation nicht eingeschränkt verwertbar.

Ausschluss thromboembolischer Veränderungen.

Innerhalb von 2 Tagen Entwicklung eines Rechtsherzversagens mit Leberversagen. Anstieg der AST auf 1017 UL/l, der ALT auf 853 U/L.

Start einer initialen Kombinationstherapie mit Treprostenil intravenös und Macitentan und Sildenafil per os.

Rechtsherzkatheter unter bereits laufender Dreifach-Therapie: PAP 83/27 (46 mmHg), PAWP 5 mm Hg, PVR 725 dyn x s x cm-5. Anstieg der SvO2 auf 66 mmHg.

Im Verlauf sequentiell Start von inhalativem Iloprost, „Weaning-off“ von Treprostenil i.v. und später Beginn von Selexipaq p.o.. Zunehmende Mobilisierung. Nach 3 Monaten 6-MWD 270 m, WHO FC II, Borg-Score 0. NT-pro-BNP 1001 pg/ml.

Folgerung:

Bei therapie-naiven Patienten mit inzidenter iPAH kann in Einzelfällen nach Kombinationstherapie mit initialer parenteraler Prostanoidtherapie im Expertenzentrum eine Deeskalation auf eine non-intravenöse Kombinations-Dreifach-Therapie erwogen werden und gelingen.