Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598530
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall II – Detlef Kirsten/Großhansdorf, Dirk Skowasch/Bonn
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

To be or not to be: Nummuläres Ekzem und akutes Nierenversagen unter Pirfenidon?

H Knoop
1  Gemeinschaftspraxis, Dr. med. Umut Knoop & Dr. med. Heiko Knoop
,
S Ewig
2  Thoraxzentrum Ruhrgebiet, Department of Respiratory and Infectious Diseases, Evk Herne
,
A Kreuter
3  Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Helios St. Elisabeth Klinik
,
U Knoop
1  Gemeinschaftspraxis, Dr. med. Umut Knoop & Dr. med. Heiko Knoop
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Einleitung:

Hautprobleme zählen zu den häufigsten unerwünschten Wirkungen (UW) unter Pirfenidon.

Fallbericht:

Eine 64-jährige Patientin mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) erhielt ab 05/14 eine Pirfenidontherapie unter den üblichen Hautschutzmaßnahmen. Hierunter war die IPF im weiteren Zeitraum stabil. Im Frühjahr 16 beklagte die Patientin erstmalig stark pruriginöse erythematöse Maculae teils mit gelblicher Schuppung am gesamten Integument. Die Veränderungen waren nicht typisch für die beschriebenen kutanen UW unter Pirfenidon. Unter Dosisreduktion keine Besserung. Eine stationäre dermatologische Abklärung lieferte die DIagnose eines nummulären Ekzems, das symptomatisch mit Antihistamika, topisch mit Glukokortikosteroiden und einer narrow-band-UVB-Bestrahlung in Kombination mit Sprühsole-Anwendungen behandelt wurde. Hierunter Besserung, daher erneute Steigerung des Pirfenidons auf die Zieldosis. Trotz fortgeführter dermatologischer Therapie dann erneute drastische Verschlechterung. Pausieren von Pirfenidon. Nebenbefundlich akutes Nierenversagen (ANV). Unter Pausieren sämtlicher Medikation weiterhin Hautveränderungen bei nahezu normalisierten Nierenretentionswerten. Nach erneuten Hautbiopsien Diagnose einer Psoriasis vulgaris. Unter topischer Therapie letztlich Besserung des Hautbefundes. Einleitung einer antifibrotischen Therapie mit Nintedanib mit guter Verträglichkeit und aktuell weiterhin stabilem IPF-Verlauf.

Zusammenfassung:

Ein Zusammenhang zwischen Pirfenidon und oben genannten Hautveränderungen ist klinisch zumindest denkbar, bis dato aber nicht beschrieben. Nummuläres Ekzem und Psoriasis vulgaris sind nicht immer eindeutig zu differenzieren. Unklar bleibt die Genese des zwischenzeitlichen ANV. Der Fall unterstreicht auch 5 Jahre nach Markteinführung die Sinnhaftigkeit einer Pharmakovigilanz. UW können die Umstellung einer eigentlich erfolgreichen antifibrotischen Therapie erforderlich machen.