Angiomyofibroblastom des hinteren Vaginalfornix – ein seltener Fall

Fragestellung:

Wir berichten über eine 35-jährige Patientin welche sich mit einer elastischen Raumforderung ausgehend vom hinteren Vaginalfornix in der Ambulanz vorstellte. Neben der bildgebenden Diagnostik mittels Ultraschall und MRT führten wir eine transvaginale Stanzbiopsie des Tumors durch, welche den histopathologischen Befund eines mesenchymalen, jedoch nicht weiter klassifizierbaren Tumors erbrachte. Der Tumor wurde in toto exzidiert. Die immunhistochemische Untersuchung des Gewebes ergab den Befund eines Angiomyofibroblastoms. Im Folgenden möchten wir unseren Fall mit anderen bereits publizierten Beschreibungen dieses seltenen Tumors vergleichen und einen Überblick über die diagnostischen und therapeutischen Vorgehensweisen geben.

Methoden:

Fallvorstellung mit Präsentation der Ultraschall- und MRT-Befunde, des operativen Situs sowie der Ergebnisse der histopathologischen Untersuchung. Literaturrecherche mittels Medline und Erstellung einer klinischen Synopse für diese Entität.

Ergebnisse:

Das Angiomyofibroblastom ist ein sehr seltener mesenchymaler Tumor des weiblichen Genitales, bevorzugt der Vulva und des Perineums. Die Erstbeschreibung geht auf Fletcher im Jahr 1992 zurück. Der Tumor zeichnet sich durch typische Korrelate in der (transvaginalen) Sonografie und im MRT aus. Histologisch ist die Abgrenzung gegenüber ähnlichen mesenchymalen Tumoren wie dem aggressiven Angiomyxom oder anderen Spindelzelltumoren anhand der Tumorzellularität und intratumoralen Gefäßcharakteristika nicht immer leicht und wird durch zusätzliche immunhistochemische Untersuchungen abgesichert.

Schlussfolgerung:

Auch wenn es sich beim Angiomyofibroblastom um einen sehr seltenen gynäkologischen Tumor handelt, so kann bereits präoperativ mittels typischer Merkmale in der transvaginalen Sonografie und im MRT eine sichere Abgrenzung zum aggressiven Angiomyxom erfolgen. Dies gewährleistet eine adäquate Operationsplanung.