Kurzfristiges Outcome der fetoskopischen Patchapplikation bei offener Spina bifida und Chiari II Malformation anhand eines Fallbeispiels

Fragestellung:

Die offene Spina bifida (OSB) gehört zu den häufig detektierten pränatalen Fehlbildungen. Es handelt sich um eine Verschlussstörung der die Medulla oblongata schützenden Elemente, sodass diese während des Schwangerschaftsverlaufs der nachweislich toxischen Wirkung der Amnionflüssigkeit ausgesetzt ist. Die Spina bifida aperta ist häufig assoziiert mit der Chiari II Malformation, welche als Herniation von Kleinhirnanteilen in den Spinalkanal durch das Foramen magnum definiert ist.

Als primäre postnatale Konsequenzen sind lebenslange multiple motorische und entwicklungsneurologische Defizite zu nennen. Eine pränatale Therapieoption ergibt sich aus dem intrauterinen Verschluss der Myelomeningozele, der entweder offenchirurgisch oder fetoskopisch erfolgen kann. Die Rationale dieser Eingriffe ist der Schutz des Rückenmarks mit folglich signifikant besserem postpartalen neurologischen Outcome. Die Daten beider Verfahren zeigen eine Verbesserung des neurologischen Outcomes bei allerdings erhöhter maternaler und fetaler Morbidität.

Methodik:

Fallvorstellung.

Ergebnisse:

Wir präsentieren den Fall einer 37-jährigen GIII PII, die 4 Wochen nach fetoskopischer Patchabdeckung bei fetaler lumbaler Spina bifida aperta mit PPROM und retroplazentarem Hämatom seit der 27+6 SSW stationär betreut wurde. Nach Prolongation der Schwangerschaft für weitere 5 Wochen erfolgte aufgrund des progredienten Hydrozephalus internus die elektive Sectio c. in der 33+2 SSW. Postnatal bestand die Notwendigkeit einer ventrikuloperitonealen Shuntanlage. Aktuell ist das Kind 22 Tage alt und zeigt einen stabilen neurosonografischen Befund. Hinsichtlich der Versorgung des lumbalen Defektes ist zunächst ein expektatives Vorgehen geplant.

Schlussfolgerungen:

Die fetalchirurgische Versorgung kann nach individueller Beratung ein für die Eltern gangbarer Weg sein mit dem Ziel, die typischen Symptome einer offenen Spina bifida zu reduzieren. Allerdings sind die fetale und maternale Morbidität wie z.B. die PPROM oder vorzeitige Plazentalösung im weiteren Schwangerschaftverlauf erhöht.