Thorakaler Fetus in Fet

Fragestellung:

Pränatale Diagnostik und postnatales Management bei Fetus-in-Fetu-Malformation.

Methodik:

Pränatale Vorstellung einer 29-jährigen IIG/0P in der 28. Schwangerschaftswoche mit einer dichorialen diamnialen Schwangerschaft und postpartale operative Versorgung des Feten.

Ergebnis:

Bei einem der Feten zeigte sich sonographisch eine thorakale parasitäre Zwillingsanlage mit zusätzlichen Extremitätenanlagen, einer weiteren Wirbelsäulenanlage sowie einer Omphalozele. Auch im pränatal durchgeführten fetalen MRT konnte dieser Befund verifiziert werden. Es präsentierte sich zusammenschauend das Bild einer Fetus-in-Fetu-Malformation des zweiten Geminus. Die Entbindung erfolgte in der 32+5 Schwangerschaftswoche aufgrund eines vorzeitigen Blasensprungs. Der Fet hatte ein Geburtsgewicht von 1980 Gramm, bei einem Apgar von 1 – 1-6. Im vier Wochen postpartum durchgeführten Kardio-MRT zeigte sich eine zusätzlich große einmündende Vene in den rechten Ventrikel. In der Twist-Angiografie konnte zudem die arterielle Versorgung des Phagen aus der großen Mesenterialarterie und der Arteria subclavia dargestellt werden. In der sechsten Lebenswoche erfolgte die erste operative Teilkorrektur mit Teilentfernung des Thorakophagus und seinen Anteilen. Anschließend erfolgte die intensivmedizinische Stabilisierung bis zur weiteren operativen Versorgung.

Schlussfolgerung:

Eine Fetus-in-Fetu-Malformation stellt eine seltene, meist benigne, Sonderform der siamesischen Zwillingsanlage dar, in der sich ein parasitärer Zwilling im Körper des Anderen befindet. In der Literatur sind nur circa 100 Fälle bekannt. Bezüglich des Zeitpunktes der Erstdiagnose und der pränatalen Entdeckungsrate, der Lokalisation und Ausprägung des Parasiten und der Behandlungsmöglichkeiten weist die Literatur starke Variationen auf. Die pränatale Diagnostik ist vor diesem Hintergrund ein wichtiger Faktor in Bezug auf die frühen diagnostischen und anschließend interventionellen Möglichkeiten im Rahmen dieser seltenen Zwillingsanomalie.