Zusammenfassung
Die primären Vaskulitiden sind sehr seltene Erkrankungen im Kindesalter. Die häufigsten
Formen sind die Purpura Schönlein-Henoch und das Kawasaki-Sydrom, die einen selbstlimitierenden
Verlauf zeigen. Die Ätiopathogenese der Vaskulitiden ist meist noch unklar. Umweltfaktoren
wie Infektionen scheinen bei prädisponierten Personen eine verstärkte inflammatorische
Antwort auszulösen. Die Klassifikationskriterien der Vaskulitiden im Erwachsenenalter
wurden 2008 durch die der europäischen Fachgesellschaft für Kinderrheumatologie (PRES)
mit den Vaskulitiden im Kindesalter ergänzt. Die meisten Therapieempfehlungen leiten
sich jedoch aus Studienergebnissen aus dem Erwachsenenalter ab. Diese Übersichtsarbeit
fasst die aktuellen Klassifikationskriterien, Pathogenesen, klinischen Manifestationen
und Therapieprotokolle bei Vaskulitiden im Kindesalter zusammen.
Summary
The primary vasculitides are rare conditions in childhood. The most frequent disease
manifestations are Purpura Schoenlein-Henoch and Kawasaki’s syndrome, which usually
have a self-limiting course. In the majority of vasculitides, the etiology remains
unknown. Environmental factors as well as infections are suspected to trigger an auto-inflammatory
response in predisposed individuals. The vasculitides in childhood have been amended
to the classification criteria of the vasculitides in adulthood in 2008. Most therapy
guidelines for children are adapted from results of studies in adults. This review
covers the currrent classifications, pathogenesis, clinical manifestations and therapy
recommendations for children.
Schlüsselwörter
Primäre Vaskulitiden - Purpura Schönlein-Henoch - Kawasaki-Sydrom - Klassifikationskriterien
Keywords
Primary vaskulitides - Purpura Schoenlein-Henoch - Kawasaki’s syndrome - classifications
