Epiphyseolysis capitis femoris bei einem 23-jährigen Mann mit nicht diagnostiziertem hypogonadotropen Hypogonadismus

Zusammenfassung

Ein 23-jähriger Mann berichtete über seit zwei Monaten bestehende Schmerzen der rechten Hüfte ohne Trauma. Eine durchgeführte Röntgenuntersuchung wies eine Epiphyseolysis capitis femoris (ECF) rechts nach, sodass eine therapeutische Hüftkopfspickung rechts und eine prophylaktische Spickung links durchgeführt wurde. Bei kindlichem Habitus und gering ausgebildeten sekundären Geschlechtsmerkmalen erfolgte die Umfelddiagnostik. Das Skelettalter betrug 13,5 Jahre und die Knochendichtemessung wies eine hochgradige Osteoporose nach. Die endokrinologische Untersuchung erbrachte den Nachweis eines hypogonadotropen Hypogonadismus. Ein Mikrodadenom der Hypohyse, eine Hypoplasie des Bulbus olfactorius sowie des Sulcus olfactorius, eine Hodendysgenesie und eine hochgradige Hyposmie wurden nachgewiesen. Bei klinischem Verdacht auf ein Kallmann-Syndrom zeigte sich keine Mutation im KAL1-Gen. Eine Substitutionstherapie mit Testosteron und Cholecalciferol wurde eingeleitet. Zusammenfassend sind nur wenige Fälle über ECF bei Erwachsenen publiziert, allerdings muss auch an diese seltene Ursache von atypischen Hüftbeschwerden gedacht werden, insbesondere bei Patienten mit entsprechendem Risikoprofil.

Summary

A 23 year old man presented at his general practitioner with persisting pain of his right hip for more than two months without any history of trauma. The patient was assigned to a radiographic examination and a slipped capital femoral epiphysis was diagnosed. At the authors’ department an ISO-C-3D-scan navigated in situ pin fixation, after gentle reduction, was performed for the slipped capital femoral epiphysis and a prophylactic pinning on the contralateral side. Post-operatively the right leg was unloaded for 6 weeks with crutches. A syndromal disease was suspected and an environmental diagnostic started as the patient exhibited a childlike constitution and a low degree of secondary sex characteristics (sparse body hair, genital development Tanner II, no voice break). Bone age (x-ray of the left hand) was 13.5 years. Bone mineral density of the lumbar spine was 0.689 g/cm² with a T-score of –3.7. Endocrinological diagnostic evidenced a hypogonadotropic hypogonadism. Magnetic resonance imaging of the head exhibited a pituitary microadenoma (3 x 5 mm), a slight hypoplasia of the right olfactory bulb and both olfactory sulcus without proof of an agenesis of the corpus callosum. Testicle dysgenesis was ultrasonically detected on both sides (volume each 2 ml) without detection of a renal agenesis. Olfactometry evidenced a high-grade hyposmia. Based on these findings a Kallmann’s syndrome was suspected, while genetic testing ruled out a mutation in the KAL1 gene. Testosterone (50 mg/d) and cholecalciferol (20 000 IE/week] replacement therapy was initiated. The patient is currently in orthopaedic and endocrinological follow-up. Occupational redeployment with low physical strain was advised. Taken together, few cases with slipped epiphysis of the hip in adults are reported. This seldom cause of hip pain, however, should be taken into differential diagnosis, especially for patients with corresponding risk factors.

Schlüsselwörter

Epiphyseolysis capitis femoris - Hüftschmerz - hypogonadotroper Hypogonadismus - Kallmann-Syndrom

Keywords

Slipped capital femoral epiphysis - hip pain - hypogonadotropic hypogonadism - Kallmann’s syndrome

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