Summary
The Haemophilia Registry of the Swiss Haemo philia Society was created in the year
2000. The latest records from October 31st 2011 are presented here. Included are all
patients with haemophilia A or B and other inherited coagulation disorders (including
VWD patients with R-Co activity below 10%) known and followed by the 11 paediatric
and 12 adult haemophilia treatment or reference centers. Currently there are 950 patients
registered, the majority of which (585) having haemophilia A. Disease severity is
graded according to ISTH criteria and its distribution between mild, moderate and
severe haemophilia is similar to data from other European and American registries.
The majority (about two thirds) of Swiss patients with haemophilia A or B are treated
on-demand, with only about 20% of patients being on prophylaxis. The figure is different
in paediatrics and young adults (1st and 2nd decades), where 80 to 90% of patients with haemophilia A are under regular prophylaxis.
Interestingly enough, use of factor concentrates, although readily available, is rather
low in Switzerland, especially when taking the country’s GDP into account: The total
amount of factor VIII and IX was 4.94 U pro capita, comparable to other European countries
with distinctly lower incomes (Poland, Slovakia, Hungary). This finding is mainly
due to the afore mentioned low rate of prophylactic treatment of haemophilia in our
country. Our registry remains an important instrument of quality control of haemophilia
therapy in Switzerland.
Zusammenfassung
Das Hämophilie-Register der Schweizerischen Hämophiliegesellschaft (SHG) wurde im
Jahr 2000 erstellt. Hier präsentieren wir die aktuellsten Daten vom 31. September
2011. In dem Register werden alle Patienten mit Hämophilie A oder B und anderen angeborenen
Gerin-nungsstörungen (inklusive von-Willebrand- Syndrom-Patienten mit einer R-Co-Aktivität
unter 10%) aufgenommen, die den 11 pädiatrischen und 12 adulten Hämophiliezentren
bekannt sind. Aktuell sind 950 Patienten registriert, die Mehrheit (585) mit Hämophilie
A. Der Schweregrad der Krankheit wird gemäß ISTH-Kriterien festgelegt und die Verteilung
in leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie entspricht derjenigen anderer europäischer
und amerikanischer Register. Die Mehrheit (ca. zwei Drittel) der Schweizer Patienten
mit Hämophilie A oder B wird “on-demand” behandelt, 20% sind unter Dauerprophylaxe.
Die Zahlen sind natürlich etwas anders im pädiatrischen Alter und bei jungen Erwachsenen
(etwa bis 20-Jährigen), wo 80 bis 90% der Patienten mit Hämophilie A eine Prophylaxe
durchführen. Es ist interessant zu merken, dass der Verbrauch von Gerinnungspräparaten,
obwohl sie in der Schweiz problemlos zugänglich sind, eher bescheiden ist, insbesondere
wenn man den Landes-GDP in Kauf nimmt; die Gesamtmenge an FVIII und FIX lag im 2010
bei 4,94 E pro Kopf, vergleichbar mit anderen europäischen Ländern mit deutlich niedrigerem
Einkommen (Polen, Slowakei, Ungarn). Unserer Meinung nach ist diese Tatsache hauptsächlich
zu der vorher erwähnten tiefen Prophylaxerate in unserem Lande zurückzuführen. Das
Register der SHG bleibt ein wichtiges Instrument der Qualitätskontrolle der Hämophiliebehandlung
in der Schweiz.
Keywords
Haemophilia - registry - epidemiology - quality control - Switzerland
Schlüsselwörter
Hämophilie - Register - Epidemiologie - Qualitätskontrolle - Schweiz
