Unilateral Pulmonary Artery Aplasia with Special Reference to Lung Scintigraphy

L. Schmid; O. Lauer; H. Langhammer; N. Rupp; H. Schlehe; H. W. Pabst

doi:10.1055/s-0037-1620906

Nuklearmedizin - NuclearMedicine, Table of Contents

Nuklearmedizin 1979; 18(05): 226-231
DOI: 10.1055/s-0037-1620906

Originalarbeiten - Original Articles

Schattauer GmbH

Die einseitige Lungenarterienaplasie unter besonderer Berücksichtigung der nuklearmedizinischen Lungendiagnostik

Unilateral Pulmonary Artery Aplasia with Special Reference to Lung Scintigraphy

L. Schmid

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

,

O. Lauer

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

,

H. Langhammer

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

,

N. Rupp

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

,

H. Schlehe

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

,

H. W. Pabst

¹ Aus der Nuklearmedizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. W. Pabst), dem Institut für Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. H. Anacker) und der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Blömer), Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, Bundesrepublik Deutschland

› Author Affiliations

Abstract

Zusammenfassung

Am Beispiel eines Falles einer unilateralen Aplasie der Arteria pulmonalis (sog. proximal interruption) wird der Stellenwert der Lungenperfusions- und Ventilationsszintigraphie als technisch einfache und nicht-invasive Methode mit vergleichsweiser geringer Strahlenbelastung in der Vorfelddiagnostik aufgezeigt. Beim röntgenologischen Verdacht erlaubt ihr Einsatz durch die mögliche Unterscheidung zwischen vaskulärer und/oder parenchymatöser Lungenerkrankung bereits die Klärung in Richtung einer primären pulmonalen Perfusionsstörung herbeizuführen. Unter gleichzeitiger Berücksichtigung der übrigen Untersuchungsergebnisse und der einschlägigen Literatur werden auch Pathogenese und Pathophysiologie der einseitigen Lungenarterienaplasie sowie therapeutische und prognostische Gesichtspunkte besprochen.

Summary

In a case of unilateral aplasia of one Arteria pulmonalis, i.e. proximal interruption, the diagnostic value of perfusion and ventilation scintigraphy is shown to be simple and non-invasive, exposing the patient to a lower radiation dose than other diagnostic screening methods. When an interruption of a main pulmonary artery is radiologically suspected the scintigraphic examination allows to distinguish between vascular and/or parenchymatous pulmonary diseases, thus clarifying the diagnosis of primary pulmonary malperfusion. The results of other examinations, the relevant literature, the pathogenesis and pathophysiology of unilateral pulmonary artery aplasia as well as therapeutical and prognostic aspects are reviewed.

Full Text

References

Literatur
(1) Anderson R C., Char F., Adams P. Proximal interruption of a pulmonary arch (absence of one pulmonary artery): Case report and a new embryologic interpretation.. Dis. Chest 34: 73 1958;
(2) Berry B E., McGoon DC., Ritter DG., Davis GD. Absence of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply. Clinical application of classification.. J. thorac. cardiovasc. Surg. 68: 119 1974;
(3) Beyer J., Brunner L., Klinner W. Zur chirurgischen Therapie der Fallot’schen Tetralogie bei Aplasie bzw. Obstruktion eines Pulmonalishauptastes.. Thoraxchirurgie 24: 431 1976;
(4) Blalock A.. The technique of creation of an artificial ductus arteriosus in the treatment of pulmonic stenosis.. J. thorac. Surg. 16: 244 1974;
(5) Blalock A.. Surgical procedures employed and anatomical variations encountered in the treatment of congenital pulmonic stenosis.. Surg. Gynec. Obstetr. 87: 385 1948;
(6) Bofilias I., Langhammer H., Hör G., Lichte H., Pabst HW. Vergleich verschiedener quantitativer Auswerteparameter der nuklearmedizinischen Lungenfunktionsdiagnostik.. In: Nuklearmedizin (Hrsg.: H. W. Pabst). F. K. Schattauer, Stuttgart-New York 1974.
(7) Bofilias I., Kretschko J., Hör G., Pabst HW. Methodischer Beitrag zur Optimierung der Perfusions-Ventilations-Serienszintigraphie.. In: Verhandlungen der Gesellschaft für Nuklearmedizin (Hrsg.: H. W. Pabst und K. Oeff). Verlag Medico-Informationsdienste, Berlin 1975.
(8) Bofilias I., Langhammer H., Daum S., Goerg R., Schlehe H., Kretschko J., Voigt G., Pabst HW. Quantitative Beurteilung von Lungenabatmungsstörungen mit und ohne restriktive Komponente mit l33Xe. 16.. Int. Jahrestagung d. Ges. f. Nuclear-Med., Madrid 1978.
(9) Bremer JL.. On the origin of the pulmonary arteries in mammals.. Anat. Rec. 3: 334 1909;
(10) Congdon ED.. Transformation of the aortic arch system during the development of the human embryo. Contr. Embryo!.. Carneg. Inst. 14: 47 1922;
(11) Doering H.. Angeborener Defekt der rechten Lungenarterie.. Studien zur Pathologie der Entwicklung 2: 41 1920;
(12) Edwards J E., Carey LS., Neufeld HN., Lester RG. Congenital Heart Disease.. W. B. Saunders, Philadelphia and London 1965.
(13) Falkenberg N.. Beitrag zur Differentialdiagnose des Syndroms der “einseitigen hellen Lunge”.. Mschr. Kinderheilk. 124: 454 1976;
(14) Fraentzel O.. Ein Fall von abnormer Communication der Aorta mit der Arteria pulmonalis.. Virchow’s Arch. f. path. Anat. 43: 420 1868;
(15) Franken E A., Hurwitz RA., Battersby St J.. Unequal aeration of the lungs in children.. Radiology 109: 401 1973;
(16) Fraser R E., Parè JA. Diagnosis of Diseases of the Chest.. W. B. Saunders, Philadelphia-London-Toronto 1970.
(17) Goldschmidt H., Hilgenberg F., Förster A. Seitendifferente Lungenbelüftung. Indikation zur Arteriographie der Pulmonalarterie.. Röntgen-Bl. 30: 284 1977;
(18) Heberer G., Rau G., Löhr HH. Aorta und große Arterien.. Springer, Berlin-Heidelberg-New York 1966.
(19) Heintzen P.. Einseitige Lungenarterienagenesie.. In: Handbuch der Kinderheilkunde, Bd. VII. Springer, Berlin-Heidelberg-New York 1966.
(20) Isawa T., Taplin GV. Unilateral pulmonary artery agenesis, stenosis and hypoplasia.. Radiology 99: 605 1971;
(21) Liebow A A., Hales MR., Harrison W., Blohmer W., Lindskog GE. The genesis and functional implications of collateral circulation of the lungs.. Yale J. Biol. & Med. 22: 637 1950;
(22) Locher J Th.. Indikationen zur Inhalationsszintigraphie.. Dtsch. med. Wschr. 97: 435 1972;
(23) Locher J Th., Hofer BJ., Sauer R. Der Einsatz des kombinierten Inhalations- und Perfusionsstudiums mit l33Xe- non zur Abklärung der Operabilität bei Bronchuskarzinom und zur Kontrolle des Bestrahlungserfolges.. Strahlentherapie Suppl. 72: 356 1972;
(24) Lütgemeier J., Kampmann H., Konietzko N., Adam WE. Lungendiagnostik mit Radionukliden.. Gustav Fischer, Stuttgart-New York 1977.
(25) Madoff I M., Gaensler EA., Strieder JW. Congenital absence of the right pulmonary artery. Diagnosis by angiocardiography with cardiorespiratory studies.. New Engl. J. Med. 247: 149 1952;
(26) Mühlethaler J-P.. Uber eine kongenitale Aplasie der linken Lungenarterie.. Helv. Paediatr. Acta 4: 391 1960;
(27) Pool P E., Vogel KJH., Blount SG. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery.. Amer. J. Cardiol. 10: 706 1962;
(28) Ramos M., Gertsche M., Roesler H.. Agenesia de Ia rama derecha de la arteria pulmonar, su diagnostico con la escintigrafia pulmonar.. Arch. Inst. Cardiol. Mex. 45: 668 1975;
(29) Rosier H., Ramos M., Kinser J., Hoffmann W., Schnaars P., Zuppinger A. Die 133Xe-/99mTc-MAP-Lungenszintigraphie.. Schweiz, med. Wschr. 103: 857 1973;
(30) Rupprecht E., Wunderlich P., Dietzsch H-J., Hennig K., Platzbecker H., Berger G., Leupold W., Wünsche W. Einseitige Pulmonalisaplasie und -hypoplasie (Komplexe Diagnostik bei einseitig heller Lunge im Kindesalter).. Z. Erkrank. Atm.-Org. 147: 57 1977;
(31) Ruth CJ., Skovranek J., Samanek M. The significance of lung scintigraphy in anomalies of the pulmonary vascular bed.. Pediatr. Radiol. 4: 2-1 1975;
(32) Sbokos C G., McMillan IKR.. Agenesis of the lung.. Brit. J. Dis. Chest 71: 183 1977;
(33) Seeker Walker R H., Jackson JA., Goodwin J. Resolution of pulmonary embolism.. Brit. med. J. 4: 135 1970;
(34) Vielhaber K., Menniken U., Buetzler HO., Franz CH., Hofmann P. Das Krankheitsbild der Lungenhypoplasie und Lungenaplasie.. Monatsschr. Kinderheilk. 125: 153 1977;
(35) Vieweg W V., Conte RS., Schillaci RF. Isolated agenesis of the right pulmonary artery terminating in pneumonia in a young adult.. Med. Ann. DC. 43: 457 1974;
(36) Wagner H N.. The use of radioisotope techniques for the evaluation of patients with pulmonary disease.. Americ. Rev. resp. Dis. 113: 203 1976;
(37) Williams O., Lyall J., Vernon M., Croft DN. Ventilation-perfusion lung scanning for pulmonary emboli.. Brit, med. J. 1: 600 1974;