Zusammenfassung
Die Venenthrombose im Splanchnikusgebiet – einschließlich Thrombosen der Pfortader,
der Mesenterial-, Milz- und suprahepatischen Venen – ist eine unterdiagnostizierte
Erkrankung mit einem heterogenen klinischen Bild und einer nicht unbeträchtlichen
Quote an Zufallsbefunden.
Die Hauptrisikofaktoren umfassen abdominelle Erkrankungen oder Eingriffe (z.B. Infektionen,
Zirrhose, abdominelle Krebserkrankungen oder chirurgische Maßnahmen), hämatologische
Störungen (insbesondere myeloproliferative Neoplasien), hereditäre Thrombophilien
und hormonelle Störungen. Kürzlich wurden neue Biomarker für subklinische Erkrankungen
identifiziert: die JAK2-Mutation und die Durchflusszytometrie für CD55 und CD59. Die
klinische Manifestation ist gewöhnlich unspezifisch. In der akuten Phase können als
wichtigste Symptome Bauchschmerzen, gas-trointestinale Blutungen und Aszites auftre-ten;
zu den langfristigen Folgen hingegen gehören die Leberzirrhose und die portale Hypertonie.
Fortschritte bei der nicht invasiven Gefäßdarstellung (Doppler-Ultraschall, Gefäß-Computertomografie
und Magnetresonanztomogra-fie) haben die Diagnostik der splanchnischen Venenthrombose
verbessert. Auffällige Blutbefunde können auf eine zugrunde liegende hämatologische
oder hepatische Störung hinweisen.
Die optimale Behandlung der splanchnischen Venenthrombose ist noch eine offene Frage,
da große klinische Studien fehlen. Experten empfehlen übereinstimmend, die akute,
symptomatische, nicht zirrhotische Pfortaderthrombose im akuten Stadium mittels parenteraler
Antikoagulation zu behandeln und an-schließend über mindestens 3 Monate orale Antikoagulanzien
zu geben; bei persistieren-den prothrombotischen Faktoren wird jedoch eine lebenslange
Behandlung empfohlen. Bei einem Budd-Chiari-Syndrom wird für alle Pa-tienten ohne
größere Kontraindikationen eine Antikoagulation empfohlen. Allerdings muss das Nutzen-/Risikoverhältnis
einer gerinnungshemmenden Therapie sowohl für die Akutbehandlung als auch für die
langfristige Sekundärprävention noch besser untersucht werden.
Summary
Splanchnic vein thrombosis (SVT) – including mesenteric, portal, splenic and supra-hepatic
veins thrombosis – is an underdiagnosed disease, with heterogeneous clinical presentations
and a non-negligible rate of incidental findings.
The main risk factors include abdominal diseases or interventions (e.g. infections,
cirrhosis, abdominal cancer or surgical procedures), haematological disorders (mainly
myeloproliferative neoplasms), inherited thrombophilic states and hormonal imbalances.
New biological markers of subclinical disorders have recently been identified: JAK2
mutation and flow cytometry for CD55 and CD59.
Clinical manifestations are generally aspecific. During the acute phase, main symptoms
can be abdominal pain, gastrointestinal bleeding and ascites; while long-term consequences
include liver cirrhosis and portal hypertension.
Advances in non-invasive vascular imaging (Doppler ultrasound, angio-computed tomography
and magnetic resonance imaging), have improved the diagnosis of SVT. Alterations in
blood tests may suggest an underlying haematological or hepatic disorder.
The optimal treatment of SVT remains an open issue, since large clinical trials are
lacking. Expert consensus recommend to treat acute symptomatic non-cirrhotic portal
vein thrombosis with parenteral anticoagulation during the acute phase, followed by
oral anticoagulants for at least 3 months, though lifelong treatment is recommended
in case of persistent prothrombotic factors. In Budd-Chiari syndrome, anticoagulation
is recommended for all patients in the absence of major contraindications. However,
the risk to benefit-ratio of anticoagulant therapy, both in the acute phase and for
the long-term secondary prevention, still needs to be better assessed.
Schlüsselwörter
Splanchnikus-Venenthrombose - Risikofaktoren - Behandlung - Klinische Historie
Keywords
Splanchnic vein thrombosis - risk factors - treatment - clinical history
