Rofo 2019; 191(S 01): S53-S54
DOI: 10.1055/s-0037-1682159
Vortrag (Wissenschaft)
Muskuloskelettale Radiologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Prävalenz pathologischer ossärer und spinaler Wirbelsäulenveränderungen in Patienten mit Neurofibromatose Typ 1

L Well
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für diagnostische und interventionelle Radiologie, Hamburg
,
A Careddu
2   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
G Adam
2   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
T Derlin
3   Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Nuklearmedizin, Hannover
,
V Mautner
4   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Hamburg
,
J Salamon
2   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
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Publication History

Publication Date:
27 March 2019 (online)

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Zielsetzung:

Phänotypisierung und Erfassung der Prävalenz ossärer und spinaler Wirbelsäulenveränderungen von Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1).

Material und Methoden:

Es wurden 275 Patienten mit genetisch gesicherter NF1 (140 Frauen/135 Männer; mittleres Alter 26,9 Jahre; Range 1 – 72 Jahre), sowie ein alters- und geschlechtsangepasstes Normalkollektiv (NK) (140 Frauen/135 Männer; mittleres Alter 26,9 Jahre; Range 1 – 72 Jahre) retrospektiv ausgewertet. Ganzkörper MRT bei 3T erfolgten zwischen Januar 2006 und Januar 2018 (T1w TSE & T2w TIRM coronal, T2w HASTE TIRM axial & T2w TSE sagittal). Die Prävalenz duraler Ektasien, von Syringomyelien, Meningocelen und Skoliosen, die Weite neuroforaminaler Wurzeltaschen, Deformierungen lumbaler Wirbelkörper und das Vorliegen paraspinaler Raumforderungen wurden quantifiziert und mit klinischer Symptomatik korreliert. Es erfolgten Fishers exact test und Students t-test.

Ergebnisse:

Alle Parameter zeigten eine erhöhte Prävalenz in NF1 Patienten. Durale Ektasien: 144/275 (NF1 52,4% vs. NK 17,5%; p > 0,0001), Syringomyelien 24/275 (NF1 8,7% vs. NK 2,5%; p = 0,0025), Meningocelen 14/275 (NF1 5,1% vs. NK 0%; p = 0,0008). Neuroforaminale Wurzeltaschen waren signifikanten erweitert (Mittlere Diameter L1 – S1 NF1 9,0 – 11,1 mm vs. NK 6,5 – 8,2 mm; alle p < 0,05). Deformierungen lumbaler Wirbelkörper: 51/275 (NF1 18,5% vs. NK 4%; p < 0,0001). Skoliosen 36/275, mit Betonung der Brustwirbelsäule (NF1 13,1% vs. NK 4,7%; p = 0,0008). Spinale und neuroforaminale Raumforderungen waren vermehrt im Kollektiv der NF1 Patienten (Spinal NF1 12,7% vs. NK 1,1%; p < 0,0001; neuroforaminal NF1 39,6% vs. NK 0%; p < 0,0001). Häufigste Beschwerden waren Schmerzen der Brustwirbelsäule (NF1 12,7%). Hier bestanden in 54,3% Skoliosen und in 48,5% paraspinale Raumforderungen.

Schlussfolgerungen:

Die Prävalenz ossärer und spinaler Veränderungen der Wirbelsäule in NF1 Patienten ist im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung erhöht. Klinische Beschwerden sind assoziiert mit Skoliosen und paraspinalen Raumforderungen.