Zusammenfassung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung,
gekennzeichnet durch den Verlust der oberen und unteren motorischen Neurone. Als ursächliche
Therapie ist aktuell lediglich die lebensverlängernde Wirkung von Riluzol bewiesen.
Die zusätzliche Gabe von Vitamin E und C könnte oxidative Schädigungen reduzieren,
ein positiver Effekt wurde jedoch bisher nicht bewiesen. Die Hoffnungen, die in die
Einnahme von Kreatin gesetzt wurden, konnten bisher nicht bestätigt werden. Vielfältige
Therapiestudien werden zurzeit durchgeführt, die eine Erweiterung der ursächlichen
therapeutischen Möglichkeiten erwarten lassen. In der Betreuung ist die symptomatische
Behandlung der ALS entscheidend. Grundlage der symptomatischen Therapie ist die Physiotherapie,
oft kombiniert mit Logopädie und Ergotherapie. Diese Basistherapie wird durch die
medikamentöse symptomatische Therapie und die Bereitstellung von Hilfsmitteln ergänzt.
Zwei entscheidende therapeutische Optionen, die Anlage einer PEG-Sonde und die Möglichkeiten
maschineller Atemunterstützung, benötigen rechtzeitige Aufklärung und Beratung. Zur
Gewährleistung der Patientenautonomie sind Patientenverfügungen hilfreich.
Summary
Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neurodegenerative disease characterized
by the loss of upper and lower motor neurons. Riluzole is still the only proven therapy
to prolong survival. The additional use of vitamin E and C might reduce oxidative
damage, but a positive effect of vitamin E or C has not been proven yet. The positive
effect of creatine seen in transgenic mice has not been confirmed in humans until
now. Numerous trials with several compounds are undergoing. One can expect that soon
further treatment options are available to slow the progression of the disease. Symptomatic
treatment is essential in the care of ALS patients. Basic therapies are physiotherapy,
speech and occupational therapy. These basic treatments are amended by symptomatic
pharmacological treatment and mechanical aids. Two essential therapeutic options,
insertion of PEG and mechanically assisted ventilation, need to be discussed in advance.
To guarantee patient autonomy written directives are helpful.
Schlüsselwörter
Amyotrophe Lateralsklerose - Pathogenese - Therapie
Keywords
Amyotrophic lateral sclerosis - pathogenesis - treatment