Nervenheilkunde 2011; 30(10): 755-763
DOI: 10.1055/s-0038-1628422
Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke
Schattauer GmbH

Amyotrophe Lateralsklerose

Article in several languages: deutsch | English
S. Körner
1  Neurologische Klinik mit klinischer Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
S. Petri
1  Neurologische Klinik mit klinischer Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
R. Dengler
1  Neurologische Klinik mit klinischer Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
K. Kollewe
1  Neurologische Klinik mit klinischer Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover
› Author Affiliations
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Publication History

Eingegangen am: 04 May 2011

angenommen am: 10 May 2011

Publication Date:
22 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter und durch einen selektiven Motoneuronverlust im mittleren Lebensalter charakterisiert. Die Pathogenese der ALS ist nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Ätiologie, wobei z. B. genetische Faktoren, oxidativer Stress, ein veränderter RNA-Metabolismus und ein Defizit an Wachstumsfaktoren als mögliche Einflussfaktoren diskutiert werden. Das klinische Bild ist durch ein Nebeneinander von peripheren und zentralen Paresen gekennzeichnet. Betroffen sind die durch die kaudalen Hirnnerven innervierten Muskeln sowie die Extremitätenmuskulatur. Nach einem fokalen Beginn kommt es meist rasch zu einer Generalisierung der Paresen. Die Diagnosestellung erfolgt nach den revidierten El-Escorial-Kriterien, die Sicherheit der Diagnose richtet sich dabei nach dem Ausmaß der Ausbreitung der Symptome.An apparativer Diagnostik kann in erster Linie die Elektromyografie zur Diagnosesicherung beitragen. Nach dem Versagen zahlreicher Medikamentenstudien ist zum aktuellen Zeitpunkt weiterhin nur der Glutamatantagonist Riluzol zur kausalen medikamentösen Therapie der ALS zugelassen. Daher nimmt die symptomatische Therapie zur Linderung, z. B. der Spastik, des Speichelflusses, der Muskelkrämpfe und anderer Symptome, einen hohen Stellenwert ein.