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Kinder- und Jugendmedizin 2012; 12(01): 31-40
DOI: 10.1055/s-0038-1629174
Notfälle
Schattauer GmbH

Diagnostik von primären Immundefekten

Interdisziplinäre AWMF-Leitlinie (S2k)Diagnosis of primary immundeficienciesGerman guidelines
S. Farmand
1   Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie. Centrum für Chronische Immundefizienz, Sektion für Pädiatrische Immunologie und Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
,
U. Baumann
2   Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie. Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
H. von Bernuth
3   Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie. Klinik für Kinderheilkunde mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Universitätskinderklinik der Charité, Berlin
,
M. Borte
4   Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Klinikum St. Georg gGmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Fachbereich Pädiatrische Rheumatologie, Immunologie und Infektiologie, Leipzig
,
E. Förster-Waldl
5   AG Immunologie der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde. Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Ambulanz für Störungen der Immunabwehr, Medizinische Universität Wien
,
K. Franke
6   Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie. St. Marien-Krankenhaus Siegen
,
P. Habermehl
7   Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte, Kinderarztpraxis, Mainz-Hechtsheim
,
P. Kapaun
8   Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte Kinder arztpraxis, Hamburg
,
G. Klock
9   dsai, Regionalgruppe Frankfurt. Fachbereich Chemie, Fachrichtung Biochemie, Kaiserslautern
,
J. Liese
10   Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie. Pädiatrische Infektiologie und Immunologie Universitäts-Kinderklinik Würzburg
,
R. Marks
11   Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie. Centrum für Chronische Immun defizienz und Abteilung Hämatologie und Onkologie, Medizinische Klinik, Universitätsklinikum Freiburg
,
R. Müller
12   Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie e. V. Klinik und Poliklinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden
,
T. Nebe
13   Interdisziplinäre Gruppe für Labormedizin & Durchflusszytometrie e. V. (IGLD). MVZ Onkologikum Frankfurt, Hämatologisches Speziallabor, Frankfurt am Main;
,
T. Niehues
14   Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS-Klinikum Krefeld
,
V. Schuster
15   Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie. Universitätsklinik für Kinder- und Jugendliche, Universitätsklinikum Leipzig
,
K. Warnatz
16   Deutsche Gesellschaft für Internistische Medizin (DGIM) und Deutsche Gesellschaft für Rheuma tologie (DGRh). Centrum für Chronische Immundefizienz, Universitätsklinikum Freiburg
,
T. Witte
17   Deutsche Gesellschaft für Immunologie. Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
S. Ehl   *
1   Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie. Centrum für Chronische Immundefizienz, Sektion für Pädiatrische Immunologie und Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
,
I. Schulze   *
1   Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie. Centrum für Chronische Immundefizienz, Sektion für Pädiatrische Immunologie und Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
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Publication History

Publication Date:
27 January 2018 (online)

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Zusammenfassung

Primäre Immundefekte werden in der tägli-chen Praxis oftmals noch zu spät diagnostiziert. Die hier vorliegende AWMF-Leitlinie (S2k) zur Diagnostik von primären Immundefekten wurde mit dem Ziel erstellt, die Diagnoserate von Patienten mit primären Immundefekten zu erhöhen. Durch die Möglichkeit einer rechtzeitigen Therapieeinleitung soll die Morbidität und Mortalität der betroffenen Patienten verringert werden. Die Leitlinie beinhaltet modifizierte Warnzeichen für primäre Immundefekte, sowie Empfehlungen zur Basisdiagnostik und eine Definition von immunologischen Notfallsituationen.

Summary

Primary immunodeficiencies are often still diagnosed too late in daily practice. The AWMF-guideline (S2k) for the diagnostics of primary immunodeficiency presented here was compiled with the aim of improving the diagnostic rate of patients with primary immunodeficiencies. An early diagnosis allows timely introduction of therapeutic measures intended to reduce morbidity and mortality of the affected patients. The guideline contains modified warning signs for primary immuno-deficiencies as well as recommendations for basic diagnostic procedures and a definition of immunological emergency situations.

Schlüsselwörter

Diagnostik - primäre Immundefekte - Warn -zeichen - Leitlinie

Keywords

Diagnostics - primary immunodeficiency - warning signs - German guideline

* Koordination der Leitlinie