Kinder- und Jugendmedizin 2012; 12(02): 115-119
DOI: 10.1055/s-0038-1629187
Neuropädiatrie
Schattauer GmbH

Moyamoya-Erkrankung – eine seltene Gefäßerkrankung mit neurologischen Ausfällen bei Manifestation

Fallbericht über einen acht Jahre alten Jungen vietnamesischer HerkunftMoyamoya disease – a rare vascular disease with neurological deficits at manifestationCase report of an eight-year-old vietnamese boy
M. Landgraf
1   Zentrum für Frauen- und Kindermedidizin, Universitätsklinikum Leipzig;
,
M. K. Bernhard
1   Zentrum für Frauen- und Kindermedidizin, Universitätsklinikum Leipzig;
,
S. Syrbe
1   Zentrum für Frauen- und Kindermedidizin, Universitätsklinikum Leipzig;
,
I. Sorge
2   Abteilung für Kinderradiologie, Universitätsklinikum Leipzig;
,
W. Hirsch
2   Abteilung für Kinderradiologie, Universitätsklinikum Leipzig;
,
P. Schmiedek
3   Neurochirurgische Klinik, Universitätsklinikum Mannheim
,
A. Merkenschlager
1   Zentrum für Frauen- und Kindermedidizin, Universitätsklinikum Leipzig;
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Eingereicht am:23 March 2010

angenommen am:17 April 2010

Publication Date:
31 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Die Moyamoya-Erkrankung (moyamoya: auf Japanisch ein Hauch von Rauch) ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, die hauptsächlich die hirnversorgenden Gefäße betrifft und vor allem in Asien auftritt. Dabei führt ein fibrotischer Umbau der Intima der Gefäßwand zu Stenosen der Gefäße und zur Bildung von, ebenfalls von Gefäßwandveränderungen betroffenen, rupturgefährdeten Kollateralen. Daraus resultieren rezidivierende intrazerebrale Ischämien und intrazerebrale Blutungen aus den Kollateralgefäßen. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung teils mit morgendli-chen Kopfschmerzepisoden und Übelkeit, teils mit neurokognitiven Auffälligkeiten und im weiteren Verlauf mit zerebralen Krampfanfällen oder sensiblen und motorischen Ausfällen. Die Behandlung der Erkrankung besteht aus einer lebenslangen Thrombozytenaggregationshemmung zur Vorbeugung weiterer Ischämien. Eine definitive Therapie der Moyamoya-Erkrankung gelingt nur durch neurochirurgische Inter-ventionen mit Bypass-Konstruktionen zwischen extra- und intrakraniellen Gefäßen.

Im Folgenden wird der Fall eines acht Jahre alten Jungens mit der Manifestation einer Moyamoya-Erkrankung vorgestellt.

Summary

Moyamoya disease (moyamoya: Japanese for puff of smoke) is a rare vascular disease that affects primarily the arteries feeding the brain and that occurs mainly in Asia. A fibrotic reorganization of the intima of the vascular wall leads to stenosis of the vessels and to development of collateral vessels that are vulnerable for rupture because of degeneration of the vascular wall. The results are recurrent intracerebral ischemia and intracerebral bleeding out of the collateral vessels. Clinically the disease starts with episodes of headache, nausea (especially in the morning), neurocognitive signs and continues with cerebral seizures or sensible or motor deficits. The therapy of this disease consists of a life long medication for the inhibition of the aggregation of platelets to prevent further ischemia. The definite treatment of Moyamoya disease is only possible when applying neurosurgery-interventions with bypass-construction of extra-and intracranial vessels.

The case of an eight-year-old boy with the manifestation of Moyamoya disease is presented.