Kinder- und Jugendmedizin 2015; 15(02): 102-109
DOI: 10.1055/s-0038-1629263
Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Schattauer GmbH

Diagnostik und Therapie isolierter Kraniosynostosen

Diagnosis and therapy of isolated craniosynostosis
C. Freudlsperger
1   Kraniofaziales Zentrum, Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Heidelberg
,
J. Hoffmann
1   Kraniofaziales Zentrum, Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Heidelberg
,
M. Engel
1   Kraniofaziales Zentrum, Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Heidelberg
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Eingereicht am: 01 December 2014

angenommen am: 04 December 2014

Publication Date:
31 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Kraniosynostosen gehören mit einer Ge -burtsprävalenz von 1 : 2500 Geburten zu den seltenen Fehlbildungen und bezeichnen den vorzeitigen Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte. Die überwiegende Mehrzahl der Kraniosynostosen stellen monosuturale, isolierte (= nicht syndromale) Formen dar, bei denen nur eine der sechs Schädelnähte betroffen ist, und die in der Regel mit keiner weiteren Fehlbildung assoziiert sind. Die frühzeitige Nahtfusion bedingt ein für die jeweils betroffene Schädelnaht charakteristisches klinisches Erscheinungsbild, welches wiederum Rückschlüsse auf die betroffene Schädelnaht zulässt.

Die Standarddiagnostik bei monosuturalen, isolierten Kraniosynostosen umfasst die eingehende klinische Untersuchung mit kephalometrischen Messungen und eine Sonografie der Schädelnähte. Der Einsatz ionisierender Strahlung (konventionelles Schädelröntgen, Computertomografie) ebenso wie die MRTUntersuchung in Sedierung sollten vermieden werden und nur in Ausnahmefällen und bei speziellen Fragestellungen in Betracht gezogen werden. Die operative Korrektur einer monosuturalen, isolierten Kraniosynostose erfolgt aufgrund funktioneller, psychosozialer, aber auch ästhetischer Indikationen. Die chirurgischen Techniken umfassen an das Alter der Patienten angepasste, standardisierte Operationsverfahren mit guten, vorhersagbaren Behandlungsergebnissen.

Summary

Craniosynostosis belongs to the rare diseases with a prevalence of approximately one in 2500 live births and derives from a premature fusion of one or more of the cranial sutures. The most common types of craniosynostosis are isolated (= non-syndromal) forms where only a single suture is involved and which are not associated with further malformation. The characteristic clinical manifestations of single-suture craniosynostosis are pathognomonic for the affected suture and usually lead the experienced craniofacial surgeon to an accurate diagnosis.

The standard diagnostics include a throughout clinical examination with cephalometric measurements and a sonography of the cranial sutures. With respect to the biological effects of ionizing radiation and risks of sedation especially in infants, preoperative imaging should be reduced to a minimum and should be reserved for complex craniofacial anomalies. The objective of the surgical treatment of isolated craniosynostosis using standardized surgical techniques, is to induce normal brain development, to prevent increased intracranial pressure (ICP) and to achieve an acceptable cranial morphology.