Diagnostisches Vorgehen bei Kindern mit interstitiellen Lungenerkrankungen

Zusammenfassung

Interstitielle Lungenerkrankungen im Kindes-alter (chILD) stellen eine heterogene Gruppe seltener, zum Teil sehr schwerer Krankheitsbilder dar. Typische klinische Charakteristika sind persistierende Tachydyspnoe, Hypoxämie und diffuse Transparenzminderung in der thorakalen Bildgebung. Die Klassifikation erfolgt entsprechend Manifestationsalter und wesentlicher klinischer und histologischer Befunde. Bei Verdacht auf ein Vorliegen von chILD wird eine differenzierte Stufendiagnostik empfohlen, wobei insbesondere invasive Verfahren in Absprache mit einem erfahrenen Zentrum erfolgen sollten. Im deutschsprachigen Raum steht hier das Kinderlungenregister chILD-EU als Ansprechpartner zur Verfügung. Zur Klärung der genauen Entität können vor allem die hochauflösende Computer-tomografie und molekulargenetische Untersuchungen zielführend sein, das verlässlichste diagnostische Verfahren ist jedoch die Lungenbiopsie. Ziel der Diagnostik sollte eine bestmögliche Charakterisierung der zugrunde liegenden Entität sein, um so eine rationale Therapie einleiten und die Prognose abschätzen zu können.

Summary

Childhood interstitial lung disease (chILD) encompasses a heterogeneous group of rare pediatric lung diseases. Affected children typically present with tachydyspnea, hypoxemia, and diffuse infiltrates in chest radiography. Based on age of onset and clinical and histological findings, chILD is classified into different subgroups. After exclusion of other severe pulmonary, cardiac, infectious, or immunological diseases, consultation of a clinical centre with chILD expertise and a stepwise diagnostic approach is recommended. In Europe, paediatricians treating suspected chILD cases can contact the pediatric lung registry chILD-EU. With regard to diagnostic procedures, high resolution chest computed tomography and genetic testing can be highly informative, however, lung biopsy remains the means of definitive diagnosis for many forms of chILD. Even though a specific diagnosis may not be established in all patients, the classification of the individual type of chILD can yield important information on prognosis and management of the patient.

Schlüsselwörter

Interstitielle Lungenerkrankung im Kindes -alter - chILD - HR-CT - Lungenbiopsie

Keywords

Paediatric interstitial lung disease - chILD - HR-CT - lung biopsy

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