Kinder- und Jugendmedizin 2015; 15(05): 362-373
DOI: 10.1055/s-0038-1629283
Neonatologie
Schattauer GmbH

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen und chronisch progressive pulmonale Hypertonie im ersten Lebensjahr

Persistent pulmonary hypertension of the newborn and chronic progressive pulmonary hypertension in the first year of life
R. Giagnorio
1   Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover
,
P. Deindl
2   Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
,
E. Brinkmann
1   Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover
,
K. Ehrenberg
1   Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover
,
D. Jonigk
3   Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover
,
G. Hansmann
1   Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Eingereicht am: 24 September 2014

angenommen am: 07 October 2014

Publication Date:
27 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) ist eine seltene, heterogene Erkrankung mit hoher Mortalität. Die PPHN ist gekennzeichnet durch einen hohen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR, Rp) und einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck (PAP) sowie extra- und intrapulmonale Rechts-Links-Shunts. Entstehen kann sie auf dem Boden von Lungenentwicklungsstörungen, intrauterinen Ereignissen oder bei der Anpassung an das extrauterine Leben. Die PPHN tritt häufig in Assoziation mit einer primären oder sekundären Lungen -erkrankung auf, die entweder das Broncho-Alveolar system, die Lungengefäße oder die pulmonalen Lymphgefäße betrifft. Betroffen sind meist reife oder fast reife Neugeborene (NG) innerhalb der ersten 30 Lebenstage. Auslöser können Erkrankungen sein, die zu einem respiratorischen Versagen mit alveolärer Hypoxie führen (Mekonium -aspirationssyndrom (MAS), angeborene Pneumonie, Sepsis, Geburtsasphyxie, Atemnotsyndrom (RDS), Lungenhypoplasie, Zwerchfellhernie (CDH), alveoläre kapilläre Dysplasie (ACD), pulmonale Lymphangiektasie). Ferner kommen als Ursachen Noxen wie die Einnahme von Medikamenten und Drogen während der Schwangerschaft infrage. Die PPHN kann ebenfalls idiopathisch auftreten. Postnatal kommt es durch die zunehmende Belüftung der Lunge zu einem physiologischen Abfall des Widerstandes in den Lungenarteriolen. Bleibt diese extrauterine Adaptation aus oder besteht eine vorbestehende anatomische oder funktionelle Beeinträchtigung der pulmonalen Arteriolen, kann sich eine PPHN entwickeln. Über den Ductus arteriosus, das Foramen ovale und intrapulmonale Kurzschlüsse wird nicht oxygeniertes Blut im Sinne eines Recht-Links-Shunts an den ventilierten Arealen der Lunge vorbeigeleitet. Klinisch resultiert eine Zyanose. Der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand führt des Weiteren zu einer Nachlasterhöhung und einer Druckbelastung des rechten Ventrikels (RV), die über Tage bis Wochen in ein Rechtsherz versagen münden kann.

Eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie im ersten Lebensjahr stellt die chronisch progressive pulmonale Hypertonie (PH) dar, die sich im Laufe der ersten Lebenswochen bis -monate entwickeln kann. Im Vergleich zur neonatalen PPHN liegen hier wahrscheinlich andere Ursa-chen und Pathomechanismen zugrunde. Eine PPHN ist per se akut, kann aber auch in eine chronisch progressive PH übergehen.

Summary

Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) is a rare disease. PPHN occurs as an heterogenic disorder that can have a high mortality rate: in strong association with abnormalities of lung development, preceding intrauterine events and/or postnatal maladaptation, or as a complex syndrome. PPHN often occurs in primary or secondary lung disease of the bronchiolalveolar system, pulmonary arteries/veins, and/ or lymphatic vessels. PPHN is a result of remainingly high pulmonary vascular resistance and suprasystemic pulmonary artery pressure. The postnatal maladaptation results in hypoxemia and cyanosis due to right-to-left shunting across the ductus arteriosus, the foramen ovale and intrapulmonary shunts. The right ventricular pressure overload leads to decreased right-ventricular stroke volume and ultimately right heart failure.

Often no cause is found for PPHN (idiopathic). Known triggering events are respiratory failure/alveolar hypoxia, lung hypoplasia, maternal medication or drug abuse. PPHN presents as an acute syndrome in the first 30 days of life. Chronic progressive pulmonary hypertension represents a special form of pulmonary hypertension (PH) that develops during the first weeks and months of life. Compared to PPHN, chronic progressive PH is caused by different disease mechanisms and has a higher rate of mortality.