Kinder- und Jugendmedizin 2015; 15(05): 343-350
DOI: 10.1055/s-0038-1629290
Kinder- und Jugendrheumatologie
Schattauer GmbH

Juvenile Dermatomyositis

Diagnose und TherapieJuvenile dermatomyositisDiagnosis and therapy
C. H. Hinze
1   Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Universitätsklinikum Münster
› Author Affiliations
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Publication History

Eingereicht am: 15 June 2015

angenommen am: 20 June 2015

Publication Date:
27 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Die juvenile Dermatomyositis ist die häufigste chronisch-entzündliche Myopathie des Kindesalters, charakterisiert durch Haut- und Gefäßveränderungen und Muskelschwäche, am häufigsten im frühen Schulalter auftre-tend. Die pathognomonische Befundkonstellation erlaubt prinzipiell eine frühe klinische Diagnose. Frühe Diagnose und frühe, aggressive pharmakologische, physiotherapeutische und supportive Therapien sind für die Prog-nose entscheidend. Bedeutsame Komplikationen sind Organbeteiligung, Ulzerationen, Kontrakturen, dystrophe Kalzifizierung und Lipodystrophie. Für die optimale Versorgung ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Jugendarzt und Kinderrheumatologen unabdingbar. Das Erkennen der typischen Befundkonstellation und Kenntnis angemessener Therapieverfahren sind auch für den niedergelassenen Kinder- und Jugendarzt wichtig. Die typischen Befunde der klinischen Untersuchung, im Labor und in der Bildgebung, die Differenzialdiagnose, Komplikationen der Erkrankung und moderne Therapieansätze werden in diesem Übersichtsartikel diskutiert.

Summary

Juvenile dermatomyositis is the most common chronic inflammatory myopathy of childhood, characterized by vascular and skin findings and muscle weakness, with typical onset in early school age. Pathognomonic findings usually allow for early diagnosis. Early diagnosis and early, aggressive therapy, including drugs, physiotherapy and supportive therapies, are extremely important in order to avoid serious sequelae, such as organ involvement, ulcerations, joint contractures, dystrophic calcification and lipodys-trophy. Therefore, close collaboration between the primary care provider and pediatric rheumatologist is essential. Knowledge of typical findings in juvenile dermatomyositis and adequate therapies is important for the general pediatrician as well. This review discusses typical clinical, laboratory and imaging findings in juvenile dermatomyositis, as well as its differential diagnosis, complications and modern therapies.