CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2018; 97(S 02): S170
DOI: 10.1055/s-0038-1640299
Abstracts
Otologie: Otology
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Ergebnisse in der Diagnostik und Therapie bei Kindern mit auditorischer Neuro-/Synaptopathie (ANSD)

D Ehrmann-Müller
1  Univ. HNO-Klinik, Würzburg
,
H Kühn
1  Univ. HNO-Klinik, Würzburg
,
R Hagen
1  Univ. HNO-Klinik, Würzburg
,
W Shehata-Dieler
1  Univ. HNO-Klinik, Würzburg
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Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)

 

Die ANSD ist eine spezielle Form der sensorineuralen Schwerhörigkeit. Sie stellt eine Herausforderung in der Diagnostik und der adäquaten Therapie dar. In der Literatur wird eine Prävalenz der ANSD bei schwerhörigen Kindern von 10% beschrieben. Häufige Ursachen sind genetische Mutationen, aber auch eine Frühgeburtlichkeit sowie eine perinatale Hyperbilirubinämie oder Hypoxie. Ziel dieser Untersuchung war es, das Vorgehen und die Ergebnisse der Diagnosestellung und die Hörergebnisse der Kinder mit unterschiedlicher Hörversorgung darzustellen.

Untersucht wurden 25 Kinder, die an der HNO-Klinik Würzburg behandelt wurden. Alle Kinder erhielten eine Freifeld- oder Tonaudiometrie. OAEs, FAEPs sowie eine Ecog und ein cMRT ergänzten die Diagnostik. Nach entsprechender Hörversorgung wurden regelmäßige pädaudiologische Tests, eine psychologische Entwicklungsdiagnostik sowie logopädische Evaluationen durchgeführt. Die OAEs ließen sich bei allen Kindern nachweisen. Die FAEPs zeigten in der Mehrzahl der Fälle keine Antworten. Lang oszillierende Mikrophonpotentiale fanden sich bei allen Kindern, die eine Ecog erhielten. 8 Kinder wurden mit Hörgeräten und 17 Kinder mit CI versorgt. Die Aufblähkurven mit Hörgeräten lagen zwischen 32 und 65dB. Mit CI lagen diese zwischen 32 und 50dB. Das Sprachverständnis im Freiburger Einsilbertest reichte von 35 bis 100%. Bisher liegen nur Einzelfallstudien zu audiologischen Ergebnissen von Kindern mit ANSD vor. Die Versorgung mit der passenden Hörhilfe ist abhängig von den audiologischen Ergebnissen und dem Spracherwerb des einzelnen Kindes sowie von dessen Begleiterkrankungen. Regelmäßige audiologische Kontrollen, eine interdisziplinäre Diagnostik sowie eine intensive Hör- und Sprachtherapie sind zur adäquaten Versorgung dieser Kinder unabdingbar.