Otologische Manifestation des Susac Syndroms – Befundanalyse und Diagnosehilfe

Einleitung:

Erstellung eines otologischen Profils und damit die Etablierung des Susac Syndroms als Differentialdiagnose im HNO-ärztl. Alltag.

Methoden:

Das Kollektiv besteht aus 25 Pat. Ausgewertet wurden otologische Testverfahren um die Beteiligung von Innenohr und Vestibularorgan zu objektivieren. Analysiert wurden die anamnestischen Angaben zum Auftreten von Tinnitus, Hörsturz und Schwindel.

Ergebnisse:

Das durchsch. Alter der Pat. bei Auftreten der ersten Ohrsymptome beträgt 32,6J. Der mittlere Hörverlust im Tonaudiogramm beträgt 37,6 dB. Der mittlere Hörverlust für Zahlen liegt bei 38 dB und das mittlere Sprachverständnis bei 65 dB beträgt 57%. Das Amplitudenverhältnis der VEMPs ist in 50% der Messungen pathologisch. In 79% der Fälle tritt ein Tinnitus auf. Unter Schwindel leiden 70% der Pat., 67% berichten von Hörstürzen.

Diskussion:

Entgegen der Meinung in der Literatur tritt beim Susac Syndrom ein Hörverlust im Bereich der hohen Frequenzen auf (52%). In den Ergebnissen konnte gezeigt werden, dass die Hörkurven im Tonaudiogramm, abhängig vom Grad der Schwerhörigkeit, einen spez. Kurvenverlauf annehmen. Bei mittelgr. Schwerhörigkeit (PTA-4 = 40 – 59 dB) eine Wannenform, bei hochgr. Schwerhörigkeit (PTA-4 ≥60 dB) fällt die Hörkurve im Bereich der höheren Frequenzen ab. Charakteristisch für das Susac Syndrom ist ein Tinnitus und/oder Hörsturz.

Schlussfolgerung:

Tritt insbes. bei jungen Frauen ein Hörsturz/Hörminderung oder Tinnitus ggfs. kombiniert mit Schwindel auf sollte gezielt nach neurol. Symptomen/Sehstörungen gefragt werden. Bestätigt sich dies muss das Susac Syndrom in Betracht gezogen werden. Als zielführend stellten sich das Reintonaudiogramm und die VEMP's heraus. Zur Diagnosebestätigung mittels MRT ist die Überweisung an ein Susaczentrum erforderlich.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)