X-linked deafness – Langzeitergebnisse nach Cochlea-Implantation

Einleitung:

Das X-link Syndrom ist durch die nicht ausgebildete lamina cribrosa zwischen cochleärer Basalwindung und dem inneren Gehörgang (IAC) definiert. Eine Cochlea Implantation (CI) birgt das Risiko der Fehlimplantation in den IAC. Bisher gibt es keine Literatur, die diese Kohorte hinsichtlich des audiologischen Outcomes und der CI- Anpassung langfristig beschreibt.

Methoden:

Im Zeitraum von 1999 bis 2014 haben wir 9 X-link Patienten mit einem vorgeformten Elektrodenträger versorgt. Alle wurden bezüglich T-/C-Leveln und Pulsbreite evaluiert. Das Outcome wurde mit je 3 normcochleären Patienten hinsichtlich Geschlecht, Alter, Implantat, Seite und OP-Datum gematched. Wir untersuchten die Patienten über einen Zeitraum von 9.1 Jahren (range: 5 bis 19). Das Outcome im Sprachverstehen (FBMS, OLSA) wurde regelmäßig überprüft.

Ergebnisse:

Signifikante Unterschiede der Stimulationslevel zwischen X-link und Matching-Gruppen bei Erstanpassung zeigten sich nicht. Doch wiesen X-link Patienten einen charakteristischen 2-welligen Kurvenverlauf auf. Während die Kontrollgruppe nach einem und drei Jahren hinsichtlich C-/T-Leveln und Pulsbreite konstant blieb, zeigten X-link Patienten einen bis zu 6fachen Anstieg der benötigten Pulsbreite. Alle Patienten nutzen ihr CI täglich, dennoch weisen sie verglichen mit normcochleär Implantierten ein geringeres Sprachverständnis auf.

Schlussfolgerungen:

CI ist auch bei X-link assoziierter Malformation zu empfehlen. Doch ist zu beachten, dass X-link Patienten signifikant höhere Pulsbreiten über 1, 3 und 5 Jahre benötigen. Somit ist eine engmaschige Anbindung und regelmäßige Neuanpassung erforderlich. Obwohl das Sprachverständnis unter dem Durchschnitt liegt, erreichen auch X-link Patienten Zugang zu Sprachverstehen und gesprochener Sprache.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)