Intralabyrinthäres Mittelohradenom – Eine Herausforderung für Kliniker und Pathologen

Eine 33-jährige Patientin stellte sich mit Tinnitus und Tieftonschwerhörigkeit von bis zu 60 dB rechts vor. Schwindel wurde verneint. In der Videonystagmografie zeigte sich jedoch ein kompletter Vestibularisausfall rechts.

Die Kernspintomografie zeigte in der T2-Wichtung eine Kontrastmittelanreicherung im rechten lateralen Bogengang, die in der interdisziplinären neuroradiologischen Konferenz als gut zu einem Akustikusneurinom passend beschrieben wurde. Es wurden MRT-Kontrollen durchgeführt.

4 Jahre später stellte sich die Patientin mit einer Surditas rechts vor. Im MRT zeigte sich ein größenkonstanter Befund, radiologisch weiterhin vereinbar mit einem intralabyrinthären Akustikusneurinom. Bei Normakusis links wurde die Patientin zunächst mit CROS-Hörgeräten versorgt.

Bei fehlendem Benefit unter dieser Versorgung erfolgte die translabyrinthäre Resektion mit simultaner Cochlea-Implantateinlage. Intraoperativ zeigte sich der Tumor auf das Vestibulum begrenzt. Das Mittelohr oder der innere Gehörgang waren nicht betroffen.

Die erste histopathologische Beurteilung ergab einen zellreichen Tumor, am ehesten ein Paragangliom. Nach mehrfachen immunhistochemischen Färbungen konnte der Befund letztendlich als Mittelohradenom mit Ausbreitung in den interspongiösen Raum eingestuft werden.

Mittelohradenome sind seltene Tumore, die sich eigentlich aus der Schleimhaut des Mittelohres und des Mastoids entwickeln. Aufgrund der unspezifischen Symptome und Befunde wird initial oft eine falsche Verdachtsdiagnose gestellt. Radiologisch sind sie nur schwer von anderen Tumoren zu unterscheiden. Meist sind aufwändige immunhistochemische Färbungen nötig, um die Diagnose zu sichern. Ein intralabyrinthär gelegenes Mittelohradenom ist eine Rarität und somit eine diagnostische Herausforderung.

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Publication Date:
18 April 2018 (online)