Kindliche Kopf-Hals-Rhabdomyosarkome: eine 20-Jahres-Analyse

Einleitung:

Das Ziel der präsentierten Studie war es, kindliche Rhabdomyosarkome (RMS) des Kopf-Hals-Bereichs in Bezug auf klinische Präsentation, Therapie und Überleben zu bestimmen.

Methoden:

Die Daten von kindlichen RMS-Patienten der Charité – Universitätsmedizin des Zeitraums von 1996 bis 2016 wurden retrospektiv aus digitalen und Papier-Akten gesammelt und bezüglich klinischem Verlauf, Therapiemodalitäten und Nebenwirkungen analysiert. Die Überlebenszeitanalyse erfolgte mittels Kaplan-Meier-Methode.

Ergebnisse:

Achtundzwanzig Pateinten (17 männlich, 11 weiblich) mit einem mittleren Alter von 6,8+/-5,0 Jahren wurden eingeschlossen. Vierzehn Patienten (50,0%) zeigten eine schmerzlose Schwellung im Kopf-Hals-Bereich, neun (32,1%) hatten Hirnnervenausfälle bei Erstvorstellung. Hauptlokalisation der RMS war die Orbita (n = 9; 32,1%) gefolgt von parapharyngealer (n = 4; 14,2%) und sinunasaler (n = 3; 10,7%) Manifestation. Alle Patienten erhielten eine Polychemotherapie nach histologischer Sicherung. Eine adjuvante Radiatio erfoglte bei 24 Patienten (85,7%). Bei 12 Patienten (42,9%) erfolgte eine chirurgische Therapie. Die 5-Jahrs-Gesamtüberlebensrate betrug 91,3%. Das mediane progressionsfreie Überleben war 46+/-67,4 Monate. Als Hauptnebenwirkungen der multimodalen Therapie zeigten sich Mukositis, Neutropenie, Übelkeit und Erbrechen sowie Radiodermatitis. Langzeitschäden waren faziale Entstellungen und Mikrosomien.

Schlussfolgerungen:

Bei pädiatrischen Kopf-Hals-RMS kann mit einem multimodalen Therapiekonzept eine hervorragende 5-Jahres-Gesamtüberlebensraten von bis zu 91,3% erreicht werden.

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
18. April 2018 (online)