Disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose als Ursache für eine einschmelzende zervikale Lymphadenopathie bei einem Säugling

Antibiotikaresistente zervikale Lymphadenopathien im Kindesalter können durch eine Vielzahl, teils seltenen Erkrankungen hervorgerufen werden.

Wir möchten hier den Fall eines fünf Monate alten Mädchens berichten, welches mit Fieber, bilateraler zervikaler Lymphadenopathie und erhöhten Entzündungswerten vorgestellt wurde. Die Symptome bestanden seit 2 Wochen und waren trotz intravenöser Antibiotikagabe progredient. Die Bildgebung zeigte eine generalisierte zervikale Lymphadenopathie mit zentraler Einschmelzung in einem submandibulären Lymphknoten und multiple granulomatöse Läsionen im Thymus. Es erfolgte eine chirurgische Abszessentlastung mit diagnostischer Lymphknotenextirpation. Die pathomorphologische Untersuchung zeigte ausgedehnte interfollikuläre Infiltrate von atypischen Zellen mit unregelmäßiger Kernkontur und Einfaltungen der Kernmembran. In der Immunhistochemie ließ sich in diesen Zellen eine Expression von CD1a, S100, CD4 und Langerin als Marker für Langerhans Histiozyten nachweisen. Die Sequenzierung des BRAF Genes zeigte das Vorliegen der onkogenen V600E Mutation, sodass die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) gestellt werden konnte. Bei der LZH handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit monoklonaler Proliferation dendritischer Zellen. Die Therapie erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden in Kombination mit alkylierenden Substanzen oder Antimetaboliten. Eine BRAF-V600E Punktmutation kann in ca. 50 – 60% der Fälle nachgewiesen werden und eröffnet weitere Therapiemöglichkeiten zum Beispiel mit Vemurafenib, einem spezifischen Kinaseinhibitor.

Dieser Fall soll uns als HNO-Ärzte bezüglich kindlicher Halslymphknotenbeurteilung sensibilisieren und die interdisziplinäre Zusammenarbeit bestärken.

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Publication Date:
18 April 2018 (online)