Seltener Fall eines Riesenzellgranuloms der Kieferhöhlen

Einleitung:

Das Riesenzellgranulom ist ein seltener, gutartiger, expansiv osteolytisch wachsender Knochentumor, der am Häufigsten den Unterkiefer betrifft. In der Regel wird es durch den Zahnarzt oder Kieferchirurgen diagnostiziert und chirurgisch behandelt.

Fall:

In dem hier geschilderten Fall fanden sich bei einem 11jährigen Mädchen mit Mikrozephalus und tetraplegischen Zerebralparese als Zufallsbefund in der MRT des Schädels verschattete Kieferhöhlen. Anamnestisch gab die Mutter lediglich eine diskrete Schwellung der linken Wange an. Nach endoskopisch endonasaler Probegewinnung wurde histopathologisch die Diagnose eines zentralen Riesenzellgranuloms in beiden Kieferhöhlen gestellt.

Es folgte die chirurgisch sanierende Therapie durch Tumorresektion aus beiden Kieferhöhlen über Mundvorhofschnitte, bei der sich eine ausgedehnte Tumorinfiltration aller Kieferhöhlenwände inklusive der Fossa pterygopalatina zeigte. In der Verlaufsbildgebung nach 3 Monaten wurde ein Tumorprogress mit Infiltration der Orbitae festgestellt, sodass im Sinne eines palliativen Tumorleidens keine weitere Therapie eingeleitet wurde.

Im weiteren Verlauf war der Tumor jedoch klinisch und bildgebend nahezu größenkonstant. Aktuell ist die Patientin lediglich aufgrund rezidivierender Epistaxis und einer Naseatmungsbehinderung bei geschwollenen, vulnerablen Nasenschleimhäuten symptomatisch.

Diskussion:

Die vorliegende Falldarstellung soll auf eine seltene, aber ernstzunehmende Differentialdiagnose bei Nasennebenhöhlenbefunden und die Bedeutung der histologischen Sicherung hinweisen.

Die Prognose des Riesenzellgranuloms ist aufgrund des sehr unterschiedlich aggressiven Wachstumsverhaltens schwierig einzuordnen. Therapeutisch sollte eine chirurgische Resektion bzw. Kürettage angestrebt werden.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)