Schmerzloser Ikterus – nicht immer Tumor: Krankheitsbild der Autoimmun-Cholangiopathie

Hintergrund:

Über die letzten 10 Jahre werden vermehrt Autoimmun-Overlap Syndrome der Leber, Gallenwege und des Pankreas beschrieben: Autoimmunhepatitis (AIH) mit PBC- oder PSC-ähnlichen Veränderungen, Autoimmunpankreatitis (AIP) mit Gallengangsbeteiligung mit und ohne Erhöhung des Serum IgG4 und hier nun die Erstbeschreibung einer AIH in Verbindung mit AIP und PSC-typischen Gangläsionen.

Kasuistik:

Bei uns stellte sich ein 80-jähriger Patient mit seit 10 Tagen bestehendem schmerzlosen Ikterus und Pruritus vor. Der Patient hatte als einzige Komorbidität einen langjährigen D. mellitus Typ 2. In der initialen Labordiagnostik zeigte sich ein Gesamtbilirubin von 115 mmol/l, auf das 8-fache der oberen Norm erhöhte Transaminasen und eine auf das Doppelte erhöhte Lipase. Bei Verdacht auf das Vorliegen einer Tumorobstruktion der Gallenwege erfolgte zunächst bei schwierigen Schallbedingungen eine CT-Untersuchung des Oberbauches. Daraufhin erfolgte eine Endosonografie mit Bestätigung der DHC-Wandverdickung. Zusätzlich demaskierte sich eine flaue echoarme 30 mm Pankreaskopfläsion. Eine 22G FNA Punktion der Pankreasläsion zeigte in der Histologie ein lympho-plasmozytäres Infiltrat ohne Anhalt für Malignität. ERCP mit direkter Cholangioskopie: In der Cholangiografie zeigte sich eine langstreckige irreguläre DHC Stenose. Mittels SpyGlass DS® (Boston Scientific) wurde eine direkte Cholangioskopie zur weiteren Charakterisierung der Läsion durchgeführt einschließlich Zangenbiopsie (gemischtzelliges Infiltrat aus Neutrophilen, Eosinophilen, Lymhozyten und IgG4-positiven Plasmazellen). Ein die Stenose komplett überbrückender ummantelter Metallstent (SEMS) wurde implantiert. Serologische Befunde: IgG4 im Serum im Normbereich, ANA 1: 1.280 erhöht mit neg. LKM-1 und SMA.

In Zusammenschau der Befunde gingen wir vom Vorliegen einer Autoimmuncholangiopathie-AIC (Histologie und Cholangioskopie) mit Begleit-AIP (EUS mit Histologie) und AIH (ANA-Titer) aus. Wir behandelten den Patienten daher über 6 Wochen mit Prednison mit raschem Taper. Die Kontrolluntersuchungen (EUS, ERCP mit Stentextraktion und Leberwerte) ergaben eine Restitutio ad integrum. Auch 6 Monate nach Absetzen der Steroidbehandlung ist der Patient nun beschwerdefrei.

Schlussfolgerung:

Dies ist die Erstbeschreibung eines „Triples“, bestehend aus AIC, AIH und AIP mit serologischer und histologischer Charakterisierung einschließlich umfassender Bildgebung (CT, EUS, ERCP und Cholangioskopie) und unterstreicht die komplementäre Wertigkeit der verschiedenen Methoden zur Diagnosefindung. Das gute Ansprechen auf die Steroidtherapie erhärtet die richtige Diagnose zusätzlich!