Case report: Kasuistik: Fortgeschrittener M. Paget der Mamille einer 46-jährigen Patientin

Zielsetzung:

In dieser Fallbeschreibung wird die multimodale klinische Diagnostik und Therapie eines lokal fortgeschrittenen Morbus Paget skizziert.

Fallvorstellung:

Wir berichten über eine 46-jährige Patientin, die sich mit einem ausgedehnten extern histologisch gesicherten M. Paget der linken Mamma (Ausdehnung über 10 cm perimamillär) in unserer Brustsprechstunde vorstellte. Die Patientin ist Z.n. Mammareduktion bds. 1998 und besitzt eine positive Familienanamnese (Mamma-Ca der Mutter mit 54 Jahren).

Inspektorisch zeigte sich eine über 10 cm perimamillär ausgedehnte ekzematös-plaqueartige massiv verhärtete Brustveränderung. Sonographisch und mammographisch ergab sich links eine periareoläre Cutisverdickung mit dem V.a. Lymphangiosis ohne Nachweis eines intramammären Herdbefunds (BIRADS IVc).

Extern konnten in der Punchbiopsie intraepitheliale atypische klarzellige Zellen, einem M. Paget entsprechend, nachgewiesen werden. Die Biopsie eines auffälligen links axillären Lymphknoten (cN2) konnte intern die Lymphknotenmetastase eines Her2-positiven Mamma-Ca sichern. Das Organstaging ergab keinen Hinweis auf distante Metastasen.

Es erfolgte die operative Therapie (Ablatio simplex und Axilladissektion) mit anschließender zeitnaher Radiatio zur lokalen Kontrolle bei ausgedehnter und randständiger Lymphangiosis cutis und zuletzt eine Her2-gerichtete, sowie Antracyclin-Taxanhaltige Systemtherapie.

Diskussion:

Der Morbus Paget der Mamille macht ca. 2 – 3% aller malignen Erkrankungen der Brust aus. Häufig werden in der fortgeschrittenen Situation zusätzlich ein DCIS oder ein invasives Karzinom detektiert. Im vorliegenden Fall entspricht die Ausdehnung sowie Tumorbiologie des Morbus Paget dem darunter liegenden schlecht differenzierten diskontinuierlich wachsenden axillär metastasiertem Mamma-Ca.

Zusammenfassung:

Die vorliegende Kasuistik beschreibt die fortgeschrittene Situation eines lange bestehenden M. Paget. Die finale Diagnose eines aggressiven axillär metastasierten Mammakarzinoms unterstützt die Hypothese der Epidermotorik – dem Ursprung der Paget Zellen aus Mammakarzinomzellen.