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Thromb Haemost 1971; 25(01): 166-177
DOI: 10.1055/s-0038-1654291
Originalarbeiten – Original Articles – Travaux Originaux
Schattauer GmbH

Die Plasma-Transglutaminase-Aktivität bei angeborenem totalem und partiellem Faktor-XIII-Mangel

(Zugleich ein Beitrag zur Problematik der Faktor-XIII-Bestimmung)
R Egbring
1   Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)
,
K Andrassy
1   Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)
,
H Egli
1   Aus dem Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn (Professor Dr.med.H.Egli) und der Medizinischen Universitätsklinik in Marburg (Professor Dr.med.G. A. Martini)
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28 June 2018 (online)

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Zusammenfassung

Patienten mit totalem Faktor-XIII-Mangel besitzen weder im Plasma noch in den Thrombozyten eine meßbare Transglutaminase-Aktivität.

Heterozygote Krankheitsträger weisen als Ausdruck eines partiellen Faktor-XIII-Mangels eine verminderte Plasma-Transglutaminase-Aktivität auf.

Nach Substitution von Blut oder Fraktion I nach Cohn steigt die Plasma-Transglutaminase-Aktivität an und ermöglicht eine ausreichende Fibrinstabilisierung.

Auch nach Substitution zeigen die Thrombozyten bei Patienten mit Faktor-XIII-Mangel keine Transglutaminase-Aktivität.

Durch Messung der Plasma-Transglutaminase-Aktivität konnten wir unsere früheren Befunde bei 2 Familien mit kongenitalem totalem bzw. partiellem Faktor-XIII-Mangel bestätigen.

 

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